casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doenças Raras

Doença de Gorham: Entendendo a Doença do Osso Desaparecendo - Sintomas e Tratamento

Introdução

Condição extremamente rara de "doença do osso desaparecendo" é chamada Doença de Gorham, após L.W. Gorham que descreveu com A.P. Stout em outubro de 1955 no Journal of Bone and Joint Surgery. Pode afetar qualquer osso e produz exatamente o que o nome implica. Não há cura, mas alguns medicamentos podem retardar progressão.

Causa e Descrição

Maioria dos casos sem causa conhecida. Geralmente aparece na infância ou início da vida adulta, podendo manifestar após lesão óssea. Inicia com crescimento tumoral de vasos sanguíneos ou linfáticos (angioma) que cresce substituindo massa óssea. Angioma tipicamente substitui um único osso, mas pode crescer em tecidos moles adjacentes (músculos), enfraquecendo-os.

Sintomas

Essencialmente um sintoma: osso afetado desaparece ao longo de anos ou décadas. Pacientes não sentem dor nem do desaparecimento nem do angioma. Porém, osso afetado torna-se progressivamente mais fraco, predispondo a fraturas.

Ossos Afetados

Artigo de revisão na Orthopedics (março 2008) categoriza 191 casos reportados desde 1838. Ossos da face, ombro, braços e mãos mais afetados. Também crânio, coluna, tórax, pelve, pernas, pés e dedos.

Possíveis Complicações

Desaparecimento ósseo pode deixar deformidade, desfiguração ou deficiência. Perda de placa craniana ou osso facial = desfiguração facial. Perda de vértebra = mobilidade limitada. Perda de osso ao redor de órgãos vitais (costela protegendo pulmão) = dano ao órgão. Destruição de placas cranianas e crescimento de angioma no cérebro pode ser fatal.

Tratamentos

Doença para de progredir em muitos após desaparecimento do osso afetado. Médicos tentaram muitas terapias para retardar/reverter, com pouco sucesso. Lista (Internet Journal of Orthopedic Surgery): excisão cirúrgica com enxerto/prótese, radioterapia, vitamina D, andrógenos, aminoácidos, extratos adrenais, cálcio, fluoreto, calcitonina, bifosfonatos. Apenas radioterapia, calcitonina (ex: Miacalcin/Novartis) e bifosfonatos (alendronato/Fosamax, ibandronato/Boniva) mostraram alguma eficácia. Funcionam melhor em pacientes mais jovens.