Muitos pacientes com otosclerose optam pela estapedectomia, cirurgia que remove o estribo (osso geralmente afetado) e o substitui por uma prótese. Isso permite a passagem normal das ondas sonoras ao ouvido interno, restaurando a audição. Em casos raros, a cirurgia pode piorar a perda auditiva, por isso é crucial discutir riscos e benefícios com o médico.
Aparelhos auditivos convencionais são outra opção eficaz, permitindo que a maioria dos pacientes volte a ouvir normalmente. O implante coclear também pode ser usado, embora o posicionamento seja mais desafiador devido ao dano no ouvido interno. Ainda assim, a maioria dos pacientes recupera níveis auditivos semelhantes aos anteriores à doença.
Em casos leves, alguns pacientes optam por não tratar. Como o tratamento não é obrigatório, podem adaptar o estilo de vida à perda auditiva. Médicos costumam recomendar reavaliação auditiva anual para monitorar a progressão. Pacientes que inicialmente recusam tratamento podem optar por cirurgia ou aparelho auditivo se a condição piorar.