Hipertensão pulmonar é condição cardíaca na qual artérias pulmonares sustentam pressão maior que normal. Divide-se em duas categorias: primária e secundária. Secundária ocorre quando pressão extra pode ser explicada por causa secundária, como enfisema ou coágulos sanguíneos. Primária (HPP), forma mais rara, ocorre quando nenhuma causa secundária é encontrada. Embora não exista cura, opções de tratamento podem melhorar qualidade de vida e abordar sintomas.
Artérias pulmonares bombeiam sangue do ventrículo direito do coração para captar oxigênio dos pulmões. Se pressão neste caminho é muito alta, consequências sérias surgem. Pressão extra dificulta o coração bombear sangue através das artérias pulmonares. Isso causa aumento dos músculos do coração direito. Coração aumentado é condição médica séria que pode levar a acúmulo de fluido em tecidos, insuficiência cardíaca e morte. Fatalidades mais comuns na forma primária porque causa subjacente desconhecida. HPP também é forma mais agressiva, progredindo rápido e afetando frequentemente jovens.
Devido à sua origem misteriosa, hipertensão pulmonar primária é difícil de tratar. Requer tratamento avançado com drogas que dilatam artérias pulmonares. Ao alargar esses caminhos, pressão é reduzida e circulação flui mais facilmente. Alguns fármacos dilatadores incluem Flolan, Tracleer, Remodulin, Ventavis e Revatio.
Seu médico também pode prescrever suplementos para aumentar captação de oxigênio e diuréticos para estimular micção. Estes tratamentos não visam a causa, mas abordam sintomas desagradáveis. Sintomas mais proeminentes incluem falta de ar, tosse e fadiga.
Uma nova possibilidade empolgante apareceu na pesquisa de HPP, pois o gene causador de HPP familiar foi descoberto. Quando HPP está presente em linha familiar, é causada por mutação no gene BMPR2. Descobrir o gene responsável é avanço importante pois pode levar à terapia gênica no futuro. Envolveria editar o mecanismo genético para prevenir início da doença.