Angiomielolipoma Renal (AML): Tumor Renal Benigno

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Angiomielolipoma Renal (AML): Tumor Renal Benigno – Sintomas, Riscos e Manejo

Angiomielolipoma renal (AML) é um tumor mesenquimal benigno composto por uma tríade: vasos sanguíneos anormais, músculo liso e tecido adiposo. A maioria é esporádica; ~20% associados à esclerose tuberosa (ET) (geralmente bilateral, múltiplos, maiores, início precoce).

Apresentação Clínica

Assintomático (Maioria): Achado incidental em imagem por outros motivos.
Sintomático (Típico >4 cm):
- Dor flanco/abdominal (estiramento da cápsula).
- Hematuria (microscópica ou macroscópica).
- Hipertensão (secreção de renina ou compressão vascular).
- Hemorragia retroperitoneal (Síndrome de Wunderlich) – risco de vida: dor aguda no flanco, hipotensão, taquicardia. Emergência.

Risco de Insuficiência Renal

Muito baixo para AML solitário, pequeno, esporádico. O risco aumenta com:

ET associada, tumores múltiplos/bilaterais.
Tumores grandes (>4 cm) comprimindo o parênquima renal.
DCR, diabetes, hipertensão coexistentes.
Hemorragia recorrente que requer embolização/nefrectomia.

Manejo por Cenário

Cenário	Abordagem
Pequeno (<4 cm), assintomático, esporádico	Vigilância ativa: US/CT a cada 6–12mo inicialmente, depois anualmente
>4 cm ou em crescimento	Considere intervenção (embolização preferida; nefrectomia parcial se viável)
Sintomático (dor, hematuria)	Embolização (arterial seletiva) ou cirurgia
Hemorragia aguda	Embolização de emergência; nefrectomia se instável
Associado à ET	Inibidores de mTOR (sirolimo/everolimo) podem encolher tumores; cuidado multidisciplinar

Acompanhamento

Imagem regular + função renal (TFG, PA, urinálise). Aconselhamento genético se ET suspeitada.