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Síndrome de Sjögren: O Que É, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

A síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistêmica caracterizada por linfocitose infiltrativa de glândulas exócrinas (principalmente lacrimais e salivares) → hipofunção glandular → síndrome sicca (olhos secos, boca seca). Pode ser primária (pSS) (isolada) ou secundária (sSS) (associada a LES, AR, esclerose sistêmica, miosites, hepatite autoimune, tireoidite). Prevalência ~0,5-1%, 90% mulheres, pico 40-60 anos.

Manifestações Clínicas

Síndrome Sicca (Cardeal)

• Olhos (xeroftalmia): ardor, corpo estranho ("areia"), fotofobia, visão flutuante, fadiga visual, filamentos mucosos. Risco: ceratite, úlcera corneal, infecção.
• Boca (xerostomia): dificuldade engolir secos, falar prolongado, alteração paladar, cáries radiculares/recorrentes, candidíase oral, fissuras labiais, glossite, disfagia.
• Outras mucosas: nariz seco (epistaxe, crostas), faringe/laringe (rouquidão, pigarro), vagina (dispareunia, atrofia), traqueia (tosse seca).

Manifestações Extraglandulares (Sistêmicas)

• Articulares: artralgia (comum), artrite não erosiva (Jaccoud-like), rigidez matinal.
• Cutâneas: vasculite leucocitoclástica (púrpura palpável pernas), anular, síndrome de Raynaud (~30%), xerose, livedo reticular.
• Pulmonar: pneumonite intersticial (NSIP padrão), bronquite crônica, bronquiolite folicular, linfoma MALT pulmonar.
• Renal: TAR distal (acidose tubular renal tipo 1), nefrite intersticial, glomerulonefrite (crioglobulinêmica).
• Neurológicas: neuropatia periférica sensitiva (axonal), neuropatia autonômica, mielite transversa, neuropatia craniana, síndrome SNC (raro).
• Hematológicas: linfopenia, anemia crônica, trombocitopenia, crioglobulinemia mista (IgMκ).
• Glândulas: aumento parótidas (recorrente/persistente), tireoidite autoimune (comum).
• Fadiga severa: >70%, multifatorial (inflamação, dor, sono, depressão, disautonomia).

Diagnóstico (Critérios ACR/EULAR 2016)

Escore ≥4 pontos (peso entre parênteses):

• Anti-SSA/Ro positivo (3)
• Biópsia de glândula salivar menor (foco linfocítico ≥1/4mm²) (3)
• Teste de Schirmer ≤5 mm/5 min (olho) (1)
• Fluxo salivar não estimulado ≤0,1 mL/min (1)
• Coloração ocular (van Bijsterveld ≥4 / fluoresceína/rosa bengala) (1)

Exclusão: HCV, HTLV, HIV, sarcoidose, amiloidose, doença de enxerto contra hospedeiro, uso de anticolinérgicos, radioterapia cabeça/pescoço, igG4-doença relacionada.

Exames Complementares

• Autoanticorpos: ANA (padrão pontilhado), FR, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-centrômero, anti-Scl-70.
• Imunoglobulinas (hipergamaglobulinemia policlonal), complemento (C3, C4 baixos = atividade), crioglobulinas.
• Hemograma, PCR, VHS, função renal/hepática, urina (proteinúria, sedimento).
• Sialografia / Cintilografia salivar / RM glândulas / US glândulas (vascularização, parênquima, linfonodos).
• Teste de função pulmonar, TCAR tórax se sintomas respiratórios.
• Eletroneuromiografia se neuropatia suspeita.

Tratamento: Abordagem Multidisciplinar

Secura Ocular

• Lágrimas artificiais sem conservante (hialuronato, carmelose, glicerina, lipossomos) — frequentes.
• Ciclosporina A 0,05% / Tacrolimus 0,03% / Lifitegrast 5% — imunomoduladores tópicos.
• Soro autólogo 20-50%.
• Plugs puntal (colágeno temporário / silicone permanente) / cauterização.
• Lentes esclerais (casos graves).

Secura Oral

• Hidratação 2,5-3L/dia, chiclete/pastilha xilitol, umidificador noturno.
• Sialogogos: Cevimelina 30mg 3x/dia (preferida) ou Pilocarpina 5mg 3-4x/dia (CI: asma, glaucoma, cardiopatia instável, gravidez).
• Substitutos salivares (spray/gel/enxaguatório enzimático).
• Odontologia preventiva 3-4x/ano: flúor alta concentração, verniz, selantes, restaurações precoces, próteses bem adaptadas.

Sistêmico

• Hidroxicloroquina (HCQ) 200-400mg/dia: base. Reduz fadiga, artralgia, atividade sistêmica (ESSDAI), risco linfoma. Oftalmologia anual (retinopatia).
• Corticosteroides: surtos articulares/cutâneos/vasculite — dose baixa curta. Evitar crônico.
• Imunossupressores (atividade sistêmica ESSDAI ≥5 / envolvimento visceral): Micofenolato mofetila (pulmonar, renal, cutâneo), Azatioprina, Ciclofosfamida (vasculite grave, GN, SNC), Rituximabe (anti-CD20) — evidência crescente para sicca, fadiga, atividade sistêmica, linfopenia. Belimumabe, inibidores JAK (ensaios).

Fadiga

• Exercício graduado, TCC-fadiga, higiene sono, tratar comorbidades (anemia, tireoide, apneia, depressão). Modafinil off-label selecionados.

Vigilância Oncológica

Risco linfoma NHL (zona marginal, DLBCL) 5-10x. Monitorar: linfonodomegalias persistentes, B sintomas (febre, sudorese noturna, emagrecimento), esplenomegalia, LDH, beta-2 microglobulina, proteinúria. Biópsia se suspeita.

Prognóstico: Doença crônica, curso flutuante. Maioria tem expectativa de vida próxima à normal. Mortalidade aumentada por linfoma, envolvimento visceral grave, infecções (imunossupressão), doenças cardiovasculares. Qualidade de vida impactada por fadiga, dor, secura. Acompanhamento reumatologia + oftalmologia + odontologia + pneumologia/nefrologia/neurologia conforme necessidade.