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Sintomas da Síndrome de Sjögren: Manifestações Clínicas Completas por Sistema

Definição e Epidemiologia

Síndrome de Sjögren (SS): doença autoimune sistêmica, linfoproliferativa, caracterizada por infiltração linfocitária de glândulas exócrinas → disfunção secretora (sicca). Primária (isolada) ou Secundária (associada: AR 30%, LES 15-20%, esclerodermia, hepatite autoimune, tireoidite). Prevalência: 0,05-0,5% população; 9:1 F:M; pico 40-60 anos. Critérios ACR/EULAR 2016 (pontuação ≥4): anti-Ro/SSA (+3), foco linfocitário ≥1/4mm² em biópsia glândula salivar menor (+3), Schirmer ≤5mm/5min (+1), fluxo salivar não estimulado <0,1mL/min (+1), OSS ≥5 (+1).

Manifestações por Sistema

Olhos (Queratoconjuntivite Seca)

• Secura, ardor, sensação corpo estranho ("areia"), fotofobia, visão flutuante
• Acúmulo muco filamentoso cantos internos (manhã)
• Complicações: ceratite punctata, úlcera corneana, filamento corneano, infecção, cegueira (raro)
• Teste Schirmer I (sem anestésico): ≤5mm/5min anormal; TBUT (tempo ruptura filme lacrimal) <10s

Boca e Garganta (Xerostomia)

• Secura oral: dificuldade engolir secos, falar prolongado, gustação alterada
• Cáries radiculares/cervicais múltiplas (índice CPO-D alto), periodontite
• Candidíase oral recorrente (pseudomembranosa, eritematosa, angular — queilite angular)
• Lábios secos, fissurados; mucosa atrófica, "espelhada"
• Glândulas salivares aumentadas (parótidas ± submandibulares), não dolorosas ou levemente sensíveis
• Tosse seca, rouquidão, disfagia, refluxo (hipocloridria associada / autoimune gástrica)

Nariz e Seios Paranasais

• Rinossinusite crônica, crostas nasais, epistaxe, hiposmia/anosmia

Pele e Anexos

• Xerose (pele seca), prurido, descamação, eczema asteatósico
• Vasculite cutânea (leucocitoclástica): púrpura palpável pernas, ulceração
• Fenômeno de Raynaud (30-50%): isquemia digital por frio/estresse — branqueamento → cianose → rubor
• Alopecia (difusa ou placas), unhas quebradiças

Ginecológico

• Secura vaginal (glândulas Bartholin/Skenes) → dispareunia, fissuras, candidíase recorrente, cistite pós-coital
• Lubrificantes (base água/silicone, sem glicerina/parabenos), hidratantes vaginais regulares, estrogênio tópico (pós-menopausa)

Sistema Musculoesquelético

• Artralgia (não erosiva, migratória, mãos/pulsos/joelhos) — 50-70%
• Artrite (sinovite) — 10-20%, semelhante AR mas menos erosiva
• Mialgia, fadiga muscular
• Fibromialgia comórbida (30-50%) — sensibilização central

Sistema Nervoso

• Neuropatia periférica sensitiva (mais comum): neuropatia comprimento-dependente, gânglios dorsal (neuronopatia sensitiva), polineuropatia desmielinizante (CIDP-like), mononeurite múltipla (vasculite)
• Sistema nervoso central (raro, grave): encefalopatia, mielite transversa, neuromielite óptica, comprometimento cognitivo, psicose, ataxia
• Neuropatia autonômica: disautonomia, hipotensão ortostática, gastroparesia, sudorese alterada

Pulmão

• Doença intersticial (DIP) — NSIP padrão mais comum, UIP, OP
• Bronquite / bronquiolite folicular, bronquiectasias
• Hipertensão pulmonar (tardio, vascular)
• Rastreio: espirometria + DLCO anual, HRCT se sintomas/alteração função

Rim

• Nefrite tubulointersticial (mais comum): acidose tubular renal distal (ATR tipo 1), hipocalemia, nefrocalcinose, cálculos
• Glomerulonefrite (crioglobulinêmica, membranosa, MPGN) — menos frequente

Sistema Gastrointestinal / Hepatobiliar / Pâncreas

• Dis motilidade esofágica (apoia refluxo), gastrite autoimune (corpo/fundo — anticorpos anti-célula parietal, fator intrínseco → deficiência B12), pancreatite (amilase ↑), hepatite autoimune, colangite biliar primária (CBP — anti-mitocôndria AMA+)

Manifestações Hematológicas / Linfoproliferativas

• Leucopenia, anemia doença crônica, trombocitopenia (autoimune)
• Hipergammaglobulinemia policlonal, crioglobulinemia mista (IgMκ + IgG)
• Linfoma não-Hodgkin (MALT, linfoma folicular, DLBCL): risco 15-20x população geral. Fatores risco: glândulas salivares persistentemente aumentadas, esplenomegalia, linfonodomegalias, crioglobulinemia, C4 baixo, anti-Ro/La+, idade >60. Monitoramento clínico/laboratorial/imagem regular.

Fadiga Sistêmica

• Presente em 70-80%. Multifatorial: inflamação crônica (citocinas IL-1, IL-6, TNF-α), distúrbio sono (secura, dor, noctúria), fibromialgia, depressão, anemia, hipotiroidismo, efeitos medicação.
• Fadiga matinal: sono fragmentado; fadiga diurna: inflamação, "doença do comportamento" (citoquinas)

Abordagem Terapêutica

• Sicca: lágrimas artificiais (sem conservante, hialuronato, carmelose, lipossomal), géis noturnos, plugs punctais, óculos de umidade; sialogogos (pilocarpina 5mg 3-4x/dia, cevimelina 30mg 3x/dia), higiene oral rigorosa, flúor, dentista 3/3m, umidificador ambiente
• Sistêmico leve (artralgia, fadiga, cutâneo): hidroxicloroquina 200-400mg/dia (base)
• Sistêmico moderado/grave (visceral, hematológico, neurológico): corticoides (ponte), imunossupressores (MMF, AZA, MTX, CYC, RTX, tacrolimo), biológicos (belimumabe, anifrolumabe, rituximabe — off-label/estudos)
• Neuropatia: gabapentinoides, duloxetina, ATC, IVIG (neuronopatia/desmielinizante), rituximabe (vasculítica)
• DIP: MMF, AZA, RTX, ciclofosfamida, nintedanibe/pirfenidona (fibrose progressiva)

Vigilância Oncológica

• Exame clínico glândulas salivares/linfonodos/baço a cada 6-12 meses
• IgG, IgM, IgA, C3, C4, crioglobulinas, VHS, PCR, hemograma, urina tipo 1, função renal/hepática
• US cervical/axilar/inguinal se aumento glandular persistente
• PET-CT se suspeita linfoma (sintomas B, linfonodos >1,5cm, elevação LDH, citopenias inexplicadas)