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Doença de Kawasaki: Uma Corrida Contra o Tempo para Proteger o Coração

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda, autolimitada, que afeta principalmente crianças pequenas (pico 6–24 meses). Embora sua causa exata permaneça desconhecida, acredita-se que se origine de desregulação imune pós-infecciosa em crianças geneticamente suscetíveis. Os riscos são altos: sem tratamento, 25% desenvolvem aneurismas das artérias coronárias.

Mecanismos Patogênicos

1. Ativação Imune: Células plasmáticas policlonais IgA infiltram tecidos; linfócitos T e macrófagos ativados desencadeiam uma tempestade de citocinas (TNF-α, IL-1, IL-6, IFN-γ).
2. Lesão Endotelial: Citocinas danificam o revestimento vascular, criando um estado protrombótico e aumento da permeabilidade.
3. Vasculite: Artérias de médio porte, especialmente as coronárias, são os principais alvos.
4. Formação de Aneurisma: Fatores de risco incluem idade <1 ano, sexo masculino, IVIG atrasado, febre recorrente, PCR alta e albumina baixa.

Critérios Diagnósticos: DK Clássica

Febre ≥5 dias MAIS ≥4 dos seguintes 5:

• Conjuntivite bilateral não purulenta
• Alterações orais: eritema, lábios fissurados, língua morango
• Erupção polimorfa
• Alterações nas extremidades: edema/eritema de mãos/pés → descamação periungueal (semanas 2–3)
Linfadenopatia cervical (>1,5 cm, geralmente unilateral)

DK Incompleta: Febre + 2–3 critérios + eco/coronárias anormais ou laboratórios (PCR ≥3, VSH ≥40, plaquetas ≥450K, albumina ≤3, ALT elevada, leucócitos ≥15K, anemia).

Tratamento: A Janela de Ouro

• IVIG 2 g/kg infusão única dentro de 10 dias do início da febre (idealmente dias 5–7). Isso reduz o risco de aneurisma coronário de 25% para <5%.
• Aspirina de alta dose (80–100 mg/kg/dia) até afebril, depois dose baixa (3–5 mg/kg/dia) por 6–8 semanas se as coronárias forem normais.
• DK Refratária (febre ≥36h após IVIG): segunda IVIG, infliximabe, esteroides ou anakinra.

Acompanhamento a Longo Prazo

Ecocardiogramas seriais no diagnóstico, 1–2 semanas, 4–6 semanas e 1 ano. Pacientes com aneurismas precisam de cuidados cardiológicos ao longo da vida.