Hemofilia vs. Distúrbios Plaquetários: Fisiopatologia Distinta

Hemofilia e distúrbios plaquetários são fundamentalmente diferentes defeitos hemostáticos que afetam fases separadas da formação do coágulo.

Hemofilia

• Defeito: Deficiência do fator de coagulação VIII (Hemofilia A) ou IX (Hemofilia B).
• Via: Via intrínseca da cascata de coagulação → geração de fibrina prejudicada.
• Fenótipo de sangramento: Tecido profundo (articulações, músculos), sangramento atrasado pós-trauma/cirurgia, hemarthroses.
• Contagem/função plaquetária: Normal.
• Lab: aPTT prolongado; PT normal, contagem plaquetária, tempo de sangramento.

Distúrbios Plaquetários (Trombocitopenia / Trombocitopatias)

• Defeito: Contagem baixa de plaquetas (<150k/µL) ou plaquetas disfuncionais.
• Via: Hemostasia primária (formação de tampão plaquetário) prejudicada.
• Fenótipo de sangramento: Mucocutâneo (petéquias, equimoses, epistaxe, menorragia, sangramento GI/GU), sangramento imediato pós-trauma.
• Lab: Contagem plaquetária baixa ± tempo de sangramento/tempo de fechamento prolongado; aPTT/PT normais.

Distinção-Chave

Hemofilia = falha da hemostasia secundária (fibrina). Distúrbios plaquetários = falha da hemostasia primária (tampão). Eles podem coexistir (ex., DIC, doença hepática) mas são mecanisticamente distintos.