casa |  | Saúde e Doença >  | Condições e Tratamentos | Doença Cardíaca

Cardiopatia Congênita Cianótica: Tipos (Tetralogia de Fallot, Transposição, TAPVR), Diagnóstico e Tratamento

O que é Cardiopatia Congênita Cianótica?

Cardiopatias congênitas (CC) são malformações cardíacas presentes ao nascimento (~8-10/1000 nascidos vivos). As cianóticas caracterizam-se por shunt direita-esquerda (sangue venoso mistura-se ao arterial) ou obstrução ao fluxo pulmonar, resultando em hipoxemia arterial e cianose (coloração azulada da pele/mucosas, especialmente lábios, leitos ungueais). O termo "bebês azuis" refere-se a esta apresentação.

Principais Tipos Cianóticos

1. Tetralogia de Fallot (TF) — A mais comum cianótica (~10% das CC)

Quatro características:

1. Estenose pulmonar (subvalvar, valvar, supravalvar);
2. Comunicação interventricular (CIV) ampla;
3. Sobreposição da aorta (cavalga a CIV);
4. Hipertrofia ventricular direita (secundária à estenose).

Fisiopatologia: Resistência ao fluxo pulmonar → shunt D→E pela CIV → cianose. Gravidade depende da estenose pulmonar.

Crises Hipercianóticas ("Tet spells"): Episódios de cianose súbita, irritabilidade, letargia, apneia — gatilhos: choro, alimentação, desidratação, anemia. Emergência: joelho-peito, O2, morfina, fluidos, betabloqueador (propranolol), fenilefrina.

Tratamento:

• Paliativo (neonato sintomático/prematuro): Shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-Taussig modificado — goretex subclávia-PA) ou stent em ducto arterial (PDA stent).
• Correção Total (padrão-ouro, 4-12 meses): Fechamento CIV + alívio via de saída VD (ressecção muscular, valvotomia, patch transanular). Mortalidade < 3-5% em centros de excelência.
• Seguimento vitalício: insuficiência pulmonar (pós-patch transanular), arritmias, aneurisma VD, necessidade de troca valvar pulmonar percutânea (Melody, Harmony, Sapien) ou cirúrgica.

2. Transposição das Grandes Artérias (TGA) — ~5-7% das CC

Anatomia: Aorta origina-se do VD (sangue venoso → corpo), Artéria Pulmonar origina-se do VE (sangue arterial → pulmão). Circulações em paralelo — incompatível com a vida sem comunicação intercircuitos.

Sobrevivência neonatal depende de: CIA persistente, CIV, PDA (ducto arterial) para mistura.

Tratamento:

• Septostomia Atrial com Balão (Rashkind): Emergência nas primeiras horas/dias — cria/amplia CIA para mistura adequada. Ponte para cirurgia.
• Switch Arterial (Jatene): Cirurgia definitiva (7-14 dias de vida). Transposição das artérias + reimplante coronariano. Sobrevivência > 95% em centros experientes. Padrão-ouro.
• Seguimento: estenose de anastomose pulmonar, isquemia coronariana, disfunção VE, arritmias.

3. Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total (RVPAT) — ~1-2% das CC

Anatomia: Nenhuma das 4 veias pulmonares drena no AE. Drenagem anômala para: veia cava superior (supracardíaco - mais comum), veia cava inferior (infracardíaco - freq. obstruído), seio coronário, veia braquiocefálica (cardíaco), ou misto.

Fisiopatologia: Sangue pulmonar → AD → shunt D→E via CIA obrigatória → cianose. Se obstrução (comum infracardíaco): emergência neonatal com choque/edema pulmonar.

Tratamento: Cirurgia corretiva precoce (neonato/primeiras semanas): anastomose da confluência venosa pulmonar ao AE + fechamento CIA. Mortalidade 5-15% (maior se obstrução). Seguimento: estenose anastomose, arritmias.

Outras Cianóticas Relevantes

• Tronco Arterial Comum: Único tronco arterial + CIV + valva truncal única. Correção neonatal.
• Atresia Tricúspide: Ausência valva tricúspide + CIA + CIV (ou estenose PA). Estágios: Shunt BT → Glenn (Cava-PA) → Fontan (Cava inferior-PA).
• Atresia Pulmonar com Septo Íntegro / CIV: Via de saída VD atrésica. Colaterais sistêmico-pulmonares (MAPCAs). Cirurgia em estágios (univentricular ou biventricular se VD adequado).
• Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico (HLHS): VE, valva mitral, aorta hipoplásicos. Estágios: Norwood → Glenn → Fontan. Transplante alternativa.
• Ebstein: Deslocamento valva tricúspide → "atrialização" VD. Grau variável. Correção valvar (cone) ou univentricular.

Diagnóstico

• Pré-natal: Ecocardiografia fetal (18-24 sem) — permite planejamento perinatal em centro de referência.
• Pós-natal: Cianose, sopro, dispneia, falha de ganho ponderal. Teste do Oximetria de Pulso (screening universal) detecta hipoxemia pré-alta. Confirmação: Ecocardiograma transtorácico (padrão-ouro). TC/RM cardíaca / Cateterismo para detalhes anatômicos complexos.

Tratamento: Evolução Histórica e Atual

Mortalidade cirúrgica caiu de ~30% (1970) para < 5% hoje (centros de alto volume). A maioria requer cirurgia corretiva ou paliativa em estágios + medicação (diuréticos, betabloqueadores, anticoagulação se FA/Fontan, inotrópicos perioperatório).

Seguimento Vitalício (ACHD - Adult Congenital Heart Disease)

Pacientes operados na infância tornam-se adultos com residuos/sequelas. Necessitam acompanhamento em Centros de Cardiopatia Congênita do Adulto para: disfunção ventricular, valvopatias residuais, arritmias, HAP, gravidez, endocardite, necessidade de reoperações/intervenções percutâneas.