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Síndrome da Pessoa Rígida (SPR): Sintomas, Causas e Tratamento

Síndrome da Pessoa Rígida (SPR) é um distúrbio neurológico autoimune raro e progressivo caracterizado por rigidez muscular flutuante, espasmos e sensibilidade aumentada a estímulos. Antigamente chamada de "síndrome do homem rígido", afeta ~1–2 por milhão.

Principais Características

• Rigidez axial e proximal dos membros: Início insidioso, flutuante, pior com estresse, frio, ruído repentino, toque.
• Espasmos dolorosos: Desencadeados por sobressalto, emoção, movimento; podem causar quedas, fraturas.
• Hiperreflexia, clonus, sinal de Babinski (sinais de neurônio motor superior).
• Fobias específicas de tarefa: Medo de caminhar, cruzar espaços abertos.
• Desregulação autonômica: Labilidade da pressão arterial, hiperidrose.
• Ansiedade e depressão: Comuns, parcialmente neurobiológicas, parcialmente reativas.

Fisiopatologia

Autoimune: 60–80% têm anticorpos contra a descarboxilase do ácido glutâmico (GAD65), a enzima que sintetiza GABA (principal neurotransmissor inibitório). Outros anticorpos: anfifisina, geiferina, receptor GABA_B. Redução da inibição gabaérgica → hiperexcitabilidade do neurônio motor.

Associações

• Diabetes tipo 1 (~30%), tireoidite, anemia perniciosa, vitiligo.
• Variante paraneoplásica (anti-anfifisina): câncer de mama, pulmão, cólon.

Diagnóstico

• Critérios clínicos (Dalakas 2000, atualizado 2016)
• Anticorpos anti-GAD65 (título alto em soro/LCR)
• EMG: atividade contínua de unidades motoras em repouso (anormal)
• RM: normal ou inespecífica; exclui mímicos (EM, lesão medular)
• Excluir: tétano, doença do sobressalto, distonia, psicogênico

Tratamento

Sintomático:

• Benzodiazepínicos (diazepam, clonazepam) — primeira linha para rigidez/espasmos
• Baclofeno (oral ou bomba intratecal)
• Gabapentina/pregabalina, tiagabina, vigabatrina

Imunomodulatório:

• IGIV (primeira linha imunoterapia; evidência de benefício)
• Rituximabe, plasmaferese, corticosteroides (menos evidência)

De suporte: Fisioterapia (suave), terapia ocupacional, aconselhamento, prevenção de quedas, manejo da dor.

Prognóstico

Variável. Com tratamento, muitos alcançam melhora funcional. Formas paraneoplásicas dependem do controle do câncer. Cuidados multidisciplinares são essenciais.