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Câncer Ocular: Tipos, Estadiamento, Fatores de Risco e Tratamento

Visão Geral

O câncer primário do olho é raro. O tipo mais comum em adultos é o melanoma uveal (coroide, corpo ciliar, íris), originado de melanócitos. Em crianças, o retinoblastoma é o mais frequente. Tumores secundários (metástases de mama, pulmão, pele) são mais comuns que primários.

Tipos Principais

• Melanoma Uveal: 85% coroide, 10% corpo ciliar, 5% íris. Adultos, pico 55-60 anos.
• Retinoblastoma: Tumor embrionário da retina. Crianças < 5 anos. Hereditário (bilateral) ou esporádico (unilateral).
• Linfoma Intraocular: Geralmente linfoma não-Hodgkin de células B. Idosos, frequentemente associado a SNC.
• Metástases Oculares: Mama (mulheres), pulmão (homens) → coroide. Geralmente múltiplas, bilaterais.
• Outros: Carcinoma de células escamosas/conjuntiva, adenocarcinoma de glândula lacrimal, sarcoma de órbita.

Fatores de Risco (Melanoma Uveal)

• Pele clara, olhos claros (baixo melanina).
• Exposição UV (controverso, mas provável).
• Nevo coroideano gigante, melanocitose ocular/odermal.
• Síndromes genéticas: BAP1 (predisposição a melanoma uveal, mesotelioma, renal), neurofibromatose tipo 1.
• Idade > 50 anos.

Estadiamento (AJCC 8ª Ed. / TNM) - Melanoma Uveal

Baseado em tamanho (espessura e maior diâmetro basal), invasão extraocular, disseminação linfonodal e metástase à distância.

Estágio I (Pequeno)

• Espessura 1,0 - 2,5 mm E diâmetro ≤ 10 mm.
• Sem invasão extraocular / metástase.
• Sobrevida 5 anos: ~84% (dados históricos UK).
• Geralmente assintomático; detectado em exame de rotina.

Estágio II (Médio)

• Espessura 2,5 - 10 mm OU diâmetro 10 - 16 mm (com espessura ≤ 10 mm).
• Sem invasão extraocular / metástase.
• Sobrevida 5 anos: ~68%.
• Sintomas: visão borrada, fotopsias (flashes), moscas volantes.

Estágio III (Grande / Invasão Local)

• Espessura > 10 mm OU diâmetro > 16 mm OU invasão extraocular ≤ 5 mm (esclera) OU envolvimento corpo ciliar.
• Sem metástase linfonodal/à distância.
• Sobrevida 5 anos: ~47%.
• Sintomas mais severos.

Estágio IV (Metastático)

• Metástase linfonodal regional OU à distância (fígado 90%, pulmão, osso, pele).
• Sobrevida 5 anos: ~15% (variável conforme sítio/tratamento).
• Sintomas sistêmicos: perda de peso, anorexia, mal-estar + sintomas oculares.

Recidiva

• Reaparecimento após tratamento (local, regional, à distância).
• Prognóstico reservado (resistência a tratamentos prévios).

Diagnóstico

• Exame de fundo de olho (oftalmoscopia indireta binocular).
• Ultrassonografia ocular (modo A/B): espessura, vascularização, invasão escleral.
• Angiofluoresceinografia / Angio-OCT: vascularização tumoral.
• Ressonância Magnética / TC orbitária: extensão extraocular, nervo óptico.
• PET-CT / TC toracoabdominal: estadiamento sistêmico (fígado!).
• Biópsia (rara no melanoma uveal - risco de disseminação; mais comum em linfoma/lesões conjuntivais).

Tratamento (Melanoma Uveal)

• Braquiterapia (Placa de Rutenio-106 / Iodo-125 / Páladio-103): Padrão para tumores médios/grandes. Preserva olho e visão (parcial).
• Radioterapia Externa (Protons / Gamma Knife / CyberKnife): Tumores grandes, próximos ao nervo óptico.
• Ressecção Local (Endorressecção / Exorressecção): Tumores selecionados, equipe experiente.
• Enucleação: Tumores muito grandes, invasão extraocular extensa, glaucoma neovascular irreversível, dor intratável. Prótese ocular estética posterior.
• Exenteração: Invasão orbital massiva (raro).
• Tratamento Sistêmico (Metástase): Imunoterapia (inibidores de checkpoint - tebentafusp aprovado para HLA-A*02:01+), quimioterapia, terapia alvo (MEK inhibitors), radioembolização hepática. Ensaios clínicos essenciais.

Seguimento

Vida toda. Monitoramento ocular (recidiva local) + sistêmico (metástase hepática: US/TC/RM fígado 6/6 meses, marcadores). Equipe multidisciplinar: oftalmologista oncológico, oncologista clínico, radioterapeuta, geneticista.