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Pênfigo: Causas, Tipos, Sintomas e Tratamento

Pênfigo é uma doença rara, potencialmente fatal, de bolhas autoimune, onde anticorpos atacam desmogleínas — proteínas que colam as células da pele. O resultado: bolhas frágeis que se rompem, deixando erosões dolorosas. Diagnóstico precoce e terapia imunossupressora são críticos.

Principais Tipos

• Pênfigo vulgar (PV): 70% dos casos. Envolvimento mucosal (oral 90%+, nasal, faríngeo, laríngeo, esofágico, genital) ± cutâneo. Bolhas flácidas, sinal de Nikolsky positivo (pressão lateral estende erosão). Anticorpos anti-desmogleína 3 (±1).
• Pênfigo foliaceo (PF): Apenas cutâneo (couro cabeludo, face, tronco). Erosões superficiais, crostadas. Sem lesões mucosas. Anticorpos anti-desmogleína 1. Forma endêmica (fogo selvagem) no Brasil/Tunísia.
• Variantes raras: Pênfigo paraneoplásico (associado a neoplasia — Castleman, linfoma), pênfigo IgA, induzido por drogas (penicilamina, inibidores da ECA, pirazolona).

Fatores de Risco

• Idade 40–60 (pico)
• Predomínio feminino ligeiro
• Genética: HLA-DRB1*0402, *1401, *1404 (ascendência judaica, mediterrânea, sul-asiática maior risco)
• Autoimunidade comórbida: miastenia gravis, timoma, lúpus, AR, tireoidite autoimune
• Gatilhos medicamentosos (veja acima)

Sintomas

• Bolhas flácidas → rompimento → erosões dolorosas (cruas, exsudativas)
• Oral: dificuldade para comer, falar, engolir → perda de peso, desnutrição
• Cutâneo: lesões dispersas, frequentemente distribuição seborreica
• Prurido (especialmente PF), queimação, dor
• Constitucional: febre baixa, fadiga, mal-estar (doença ativa)
• Infecção secundária: Staphylococcus, HSV — piora surtos

Diagnóstico

1. Suspeita clínica (bolhas mucosas + cutâneas, sinal de Nikolsky).
2. Biópsia de pele: H&E (acantólise suprabasal, células basais "lápide") + imunofluorescência direta (DIF): padrão "rede de peixe" intercelular IgG + C3.
3. Sorologia: IF indireta (anticorpos circulantes) + ELISA para anti-Dsg1/3 (quantitativo, monitora atividade da doença).

Tratamento: Controlar, Reduzir, Manter

• Corticosteroides sistêmicos (prednisona 0,5–1,5 mg/kg/dia): Controle rápido. Riscos de dose alta (infecção, osteoporose, diabetes, catarata, psicose).
• Imunossupressores economizadores de esteroides (comece cedo): Azatioprina (2–3 mg/kg), micofenolato de mofetila (2–3 g/dia), ciclofosfamida (pulso IV para grave), rituximabe (anti-CD20 — *primeira linha para PV moderado-grave segundo diretrizes recentes*).
• Biológicos: Rituximabe (aprovado pelo FDA para PV), IVIG (refratário, adjuvante), anti-IL-4/13 (duplimumabe — emergente).
• Adjuvantes tópicos: Esteroides de alta potência (clobetasol) para lesões mucosas/cutâneas, tacrolimo, triamcinolona intralesional.
• Cuidados com feridas: Curativos não aderentes, antimicrobiano (prata, mel), manejo da dor.
• Suporte: Cálcio/vitamina D, bisfosfonatos (proteção por esteroides), profilaxia Pneumocystis (TMP-SMX) se esteroides de dose alta prolongados + imunossupressor.

Prognóstico

Era pré-corticosteroide: 75% de mortalidade. Hoje: remissão alcançável na maioria. Recaídas comuns; manutenção de baixa dose a longo prazo frequentemente necessária. Cuidados multidisciplinares (derm, oftalmo, ORL, GI, reuma, nutrição, psic) otimizam qualidade de vida.