Febre do Mediterrâneo em Crianças

Febre Familiar do Mediterrâneo é uma condição inflamatória que provoca vários sintomas nas pessoas que afecta. Não é uma doença contagiosa , mas sim uma herdou um, e geralmente se manifesta em crianças antes da idade de 18 anos. Embora seja graças incuráveis às suas origens genéticas , é tratável e prognóstico é geralmente positivo, se os regimes de tratamento são seguidas. Causas e Etimologia

Familial Mediterannean febre é causada por uma mutação no cromossomo 16 , em um gene conhecido como MEFV . O gene MEFV contém o código de uma proteína chamada pyrin , que é responsável pela regulação da inflamação no corpo . Sem pyrin , respostas inflamatórias podem crescer fora de controle. Mediterreanean Febre Familiar recebe o seu nome a partir do fato de que é muito, muito mais prevalente em árabes e judeus do norte da África , bem como em armênios .

Sintomas da doença em crianças

Febre Familiar do Mediterrâneo provoca inflamação sistêmica, e este presta-se a uma miríade de sintomas em crianças. De longe, o sintoma mais comum é a dor abdominal, vivida por mais de 80 por cento das crianças com a doença. Dor no peito e artrite afeta mais de 40 por cento das crianças , com dor muscular ( mialgia ) , erupções cutâneas , febre recorrente e escrotal inchaço ( em homens ) que afeta um número muito menor de pacientes ( 3 a 12 por cento). Muito pequeno número de crianças experimentam problemas de órgãos como complicações renais ou hepáticos .
Diagnóstico

Geralmente , o diagnóstico da Febre Familiar do Mediterrâneo é excludente , em que os testes são realizados para descartar outras causas possíveis da inflamação causada pela doença. Se todas as outras alternativas possíveis estão esgotados, um diagnóstico pode ser feito . Alguns testes de sangue também pode ser utilizado durante um ataque inflamatório , tal como a presença de alguns produtos químicos ou proteínas no sangue pode ser afectada . Análise cromossômica também pode ajudar no diagnóstico .
Tratamento da doença em crianças

Porque é uma doença hereditária , não há nenhuma cura conhecida para a Febre Familiar do Mediterrâneo . Qualquer tratamento sofrido se destina a aliviar os sintomas , não a causa . Os medicamentos anti - inflamatórios são frequentemente usadas durante um ataque de reduzir a inflamação , até o paciente é novamente confortável . A colchicina medicação gota foi mostrado para melhorar significativamente a qualidade de vida de crianças e adultos com a doença , reduzindo a freqüência ea gravidade dos ataques . Como colchicina trabalha para reduzir sistematicamente os sintomas da doença é desconhecida.
Prognóstico

Febre Familiar do Mediterrâneo é uma doença genética , por isso o tratamento é feito para reduzir os sintomas e não cura a própria condição. Apesar disso , as crianças com a condição pode ser esperado para levar uma vida plena e produtiva com pouca interferência dos ataques da doença , se o regime de tratamento prescrito é seguido corretamente. A doença raramente causa complicações ou morte , embora tenha acontecido. Geralmente, colchicina e tratamento anti- inflamatório adicional é suficiente para manter as crianças e adultos confortáveis durante toda a vida .