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Tumores Neuroendócrinos (TNETs): Tipos, Síndromes Hormonais, Diagnóstico e Tratamento Multidisciplinar

Tumores neuroendócrinos (TNETs) surgem de células neuroendócrinas difusas, mais frequentemente no trato gastrointestinal (carcinoide), pâncreas ou pulmões. Eles abrangem um espectro de indolente a agressivo.

Sintomas Comuns (Frequentemente Mediado por Hormônios)

  • Síndrome Carcinoide: Rubor, diarreia, chiado, doença valvar cardíaca (impulsionada por serotonina).
  • TNETs Pancreáticos Funcionais: Insulinoma (hipoglicemia), gastrinoma (úlceras/ZES), glucagonoma (erupção, diabetes), VIPoma (diarreia aquosa).
  • Não Funcionais: Efeito de massa — dor, obstrução, sangramento.
  • Geral: Fadiga, perda de peso, desconforto abdominal.

Diagnóstico

  • Bioquímico: Cromogranina A, 5-HIAA (urina), painéis hormonais específicos.
  • Imagem: PET/CT Ga-68 DOTATATE (padrão-ouro), RM de fígado, CT de tórax/abdômen/pelve.
  • Biópsia: Índice Ki-67 crítico para classificação (G1 <3%, G2 3–20%, G3 >20%).

Tratamento por Grau/Estágio

  • Localizado G1/G2: Ressecção cirúrgica (intenção curativa).
  • Metastático Bem Diferenciado (G1/G2): Análogos de somatostatina (octreotídeo/lanreotídeo) para controle de sintomas + efeito antiproliferativo; PRRT (Lu-177-DOTATATE) para progressão SSTR+; everolimo, sunitinibe (TNET pancreático); terapias dirigadas ao fígado (embolização, ablação).
  • Mal Diferenciado NEC (G3): Quimioterapia com platina-etoposide ± imunoterapia.

Princípio-Chave

Os TNETs requerem uma equipe multidisciplinar dedicada (oncologia médica, cirurgia, radiologia intervencionista, medicina nuclear, patologia, genética, enfermagem) para sequenciamento ótimo e qualidade de vida.