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Mielofibrose: Cicatrização da Medula Óssea, Complicações e Opções de Manejo

Mielofibrose (MF) é uma neoplasia mieloproliferativa (MPN) Filadélfia-negativa caracterizada por hematopoiese clonal, fibrose medular impulsionada por citocinas, hematopoiese extramedular e sintomas constitucionais.

Fisiopatologia

• Mutações driver: JAK2 V617F (60%), CALR (25%), MPL (5–10%), "triplo-negativo" (10%).
• Sinalização JAK-STAT constitutiva → hiperplasia de megacariócitos → liberação de TGF-β, PDGF → proliferação de fibroblastos → deposição de colágeno (fibrose reticular → colágeno).
• Hematopoiese extramedular → esplenomegalia, hepatomegalia.

Manifestações Clínicas

• Anemia (normocítica) – dependência transfusional em 30–40%.
• Esplenomegalia (90%) – saciedade precoce, dor LUQ.
• Constitucional: suores noturnos, perda de peso, febre, prurido.
• Trombose (arterial/venosa) & sangramento (disfunção plaquetária).
• Progressão para LMA (~10–20% aos 10 anos).

Pontuação Prognóstica

• IPSS / DIPSS-plus: Idade, Hb, WBC, blastos, sintomas, cariótipo, necessidade de transfusão, plaquetas.
• Grupos de risco: Baixo, Int-1, Int-2, Alto → sobrevida mediana 1.5–11+ anos.

Tratamento

Objetivo	Opções
Controle de sintomas/bazo	Ruxolitinib (inibidor JAK1/2) – aprovado pelo FDA; fedratinib, pacritinib, momelotinib.
Anemia	Agentes estimuladores de eritropoiese, danazol, imunomoduladores (lenalidomida, pomalidomida), luspatercept (emergente).
Curativo	TCHAlogênico alogênico – único curativo; idade/comorbidade/aptidão limitam elegibilidade.
Suporte	Transfusões, hidroxiureia (citoredução), esplenectomia (rara), radiação (esplenomegalia sintomática).

Monitoramento

Hemograma q1–3 mo, tamanho do baço (palpação/US), carga de sintomas (MPN-SAF TSS), carga alélica de mutação, biópsia de medula óssea q1–2 yr.