Distúrbios da Coagulação Sanguínea

Doença de Von Willebrand

Sangramento por defeito na adesão plaquetária. Proteína von Willebrand (cola para plaquetas) baixa ou disfuncional. Hereditária (1:100 a 1:1.000). Diagnóstico: exames de sangue + história + exame físico. Tratamento homens: desmopressina sintética. Mulheres: pílula anticoncepcional, DIU com progestina, ácido tranexâmico/aminocaproico, desmopressina.

Trombofilia

Hipercoagulabilidade → trombose indevida. Formas: hereditária (gene prolonga coagulação, excesso de fatores, deficiência de anticoagulantes naturais, gene extra) e adquirida (anticorpos anormais, outras doenças). Tratamento: AAS baixa dose, anticoagulantes (heparina, varfarina).

Hemofilia

Falta de fator VIII (tipo A) ou IX (tipo B). Sangramento excessivo (trauma mínimo, epistaxe, re-sangramento, hematúria, melena, hemarrose, hemorragia cerebral). Diagnóstico: história, exame, coagulograma. Tratamento: reposição de fator (IV), concentrados domiciliares, terapia hormonal, gênica, antifibrinolíticos.

Trombasthenia de Glanzmann

Defeito na glicoproteína IIb/IIIa plaquetária (adesão). Sintomas: sangramento pós-extração dentária, gengivorragia, menstruação abundante, petéquias/múcosas, epistaxe, hemarrose, sangramento GI. Diagnóstico: exames de sangue. Tratamento: transfusão plaquetária, vacina Hep B, anticoncepcional para menorrhagia, fator VIIa recombinante se falha.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)

Imunológico: anticorpo anti-plaqueta → destruição esplênica. Petéquias em pernas, epistaxe, equimoses, sangramento interno. Diagnóstico: sangue + mielograma. Tratamento: observação (leve), imunoglobulina IV, imunossupressores, quimioterapia, esplenectomia.