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Guia de Tratamento da ADPKD: Retardando a Progressão, Gerenciando Complicações e Preservando a Qualidade de Vida

Doença Policística Renal Autossômica Dominante (ADPKD) causa crescimento progressivo de cistos nos rins (e frequentemente no fígado). O tratamento foca em retardar a progressão da doença, gerenciar complicações e manter a qualidade de vida por meio de uma abordagem multidisciplinar.

Pilares Centrais do Manejo

1. Controle da Pressão Arterial (Crítico)

• Alvo <130/80 mmHg (conforme diretrizes KDIGO).
• Inibidores da ECA ou BRA são de primeira linha — são renoprotetores e podem retardar o crescimento de cistos.
• Tratamento precoce, mesmo com PA normal, pode atrasar a expansão dos cistos.

2. Dieta e Hidratação

• Sódio <2.300 mg/dia (idealmente <1.500 mg).
• Alta ingestão de líquidos: 2,5–3 L/dia suprime a vasopressina, retardando o crescimento de cistos.
• Proteína moderada: 0,8–1,0 g/kg/dia; evite excesso.
• Cafeína: evidências são mistas; consumo moderado provavelmente é seguro.

3. Manejo da Dor

• Paracetamol de primeira linha.
• Evite AINEs crônicos (nefrotóxicos).
• Antidepressivos tricíclicos ou gabapentinoides para componentes neuropáticos.
• Cistos grandes e sintomáticos: aspiração/escleroterapia.

4. Prevenção de Cálculos Renais

• Alta ingestão de líquidos (como acima).
• Diuréticos tiazídicos reduzem o cálcio urinário.
• Citrato de potássio para hipocitratúria.
• Limite oxalato se hiperoxalúria estiver presente.

5. Manejo de Infecções

• Infecções de cistos requerem antibióticos lipofílicos prolongados (fluoroquinolonas, TMP-SMX, metronidazol) que penetram nos cistos.
• Infecções recorrentes podem precisar de drenagem de cisto ou nefrectomia.

6. Manejo de Cistos Hepáticos

• Usualmente assintomáticos.
• Se sintomáticos: aspiração + escleroterapia, fenestração ou hepatectomia parcial.
• Evite estrogênio (COC, THP) — pode estimular o crescimento.

7. Tolvaptan (Jynarque)

• Antagonista do receptor V2 de vasopressina; retarda o crescimento de cistos e a queda do TFG.
• Indicado para ADPKD de progressão rápida (com base na idade, volume renal, TFG).
• Requer monitoramento REMS para lesão hepática (TGO/TGP mensais).
• Causa aquarese → alta ingestão de líquidos é essencial.

8. Doença Avançada

• Diálise (hemodiálise ou peritoneal) quando TFG <15 ou sintomas urêmicos aparecem.
• Transplante renal: excelentes resultados; transplante preemptivo é ideal.

Estilo de Vida e Monitoramento

• Exercício aeróbico regular; evite esportes de contato (risco de ruptura de cisto).
• TFG anual, albumina urinária, pressão arterial.
• RM/CT periódica para volume renal total (TVR) se estiver em tolvaptan ou em um estudo.
• Aconselhamento genético para familiares.

Cuidado multidisciplinar — nefrologia, genética, manejo da dor, nutrição, transplante — otimiza os resultados.