Insuficiência Pancreática em Bebês: Reposição de Insulina e Enzimas

Um bebê nascido sem pâncreas (agenesia pancreática) ou com insuficiência pancreática completa enfrenta um duplo déficit potencialmente fatal: perda de função endócrina (insulina, glucagon) e exócrina (enzimas digestivas). Reposição vitalícia e meticulosa é essencial.

Reposição Endócrina

• Insulina: Infusão contínua subcutânea de insulina (bomba) é preferida para dosagem precisa baseada no peso; múltiplas injeções diárias são uma alternativa. Monitoramento contínuo de glicose (CGM) é padrão de cuidado.
• Glucagon: Kit de emergência (injeção ou nasal) para hipoglicemia severa; cuidadores devem ser treinados.

Reposição Exócrina

• Terapia de Reposição de Enzimas Pancreáticas (PERT): Microssferas entéricas (lipase, protease, amilase) com toda refeição (leite materno, fórmulas, sólidos).
• Dosagem: 2.000–4.000 unidades de lipase/kg/refeição; tituladas ao crescimento, padrão de fezes (frequência, consistência, esteatorreia) e níveis de vitaminas lipossolúveis.
• Vitaminas Lipossolúveis: Suplementação de vitaminas A, D, E e K é obrigatória.

Cuidados Multidisciplinares

O acompanhamento coordenado com endocrinologia pediátrica, gastroenterologia, nutrição e genética é crítico. Testes genéticos (por exemplo, PDX1, PTF1A) informam aconselhamento de risco de recorrência e podem orientar terapias futuras.