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Tumores de saco vitelino (endodérmicos): tipos, diagnóstico e tratamento

Os tumores de saco vitelino (TSV), também chamados de tumores endodérmicos do seio ou carcinomas de saco vitelino, são neoplasias de células germinativas malignas, agressivas, que mimetizam estruturas embriológicas (saco vitelino, alantoide). Acometem gônadas (ovário, testículo) e locais extragonadais (mediastino, sacrococcígeo, pineal, retroperitônio).

Características gerais

• Produzem alfa-fetoproteína (AFP) — marcador tumoral sensível para diagnóstico, estadiamento e monitoramento.
• Histologia: padrões microcístico/reticular, endodérmico, papilar, hepatoide, parietal.
• Não respondem à radioterapia; quimioterapia baseada em cisplatina é altamente eficaz (taxas de cura >90% em doença localizada).

Principais subtipos por localização

1. Tumor de saco vitelino ovariano

• 2º tumor maligno de ovário mais comum em crianças/adolescentes (após tumores de células germinativas não-disgerminomas).
• Idade média: 15-19 anos; raro >40 anos.
• Quase sempre unilateral (estádio IA/IC).
• Tratamento: cirurgia fertilidade-preservadora (uni/adnexectomia) + quimioterapia adjuvante (BEP x 3 ciclos ou PEb x 4). Sobrevida >95%.

2. Tumor de saco vitelino testicular

• Mais comum tumor testicular maligno em crianças <3 anos (pico 1-2 anos).
• Em adultos: componente de tumores mistos de células germinativas.
• Marcador: AFP sérica elevada.
• Tratamento: orquiectomia inguinal radical + estadiamento. Estádio I: vigilância ou quimioterapia adjuvante (1 ciclo BEP). Estádios II-III: BEP x 3-4 ciclos. Cura >95% mesmo com metástases.

3. Tumor do saco endolinfático (TSEL)

• Neoplasia rara, localmente agressiva, de baixo grau, originada no saco endolinfático (osso temporal).
• Não é tumor de células germinativas — deriva de epitélio endolinfático.
• Associado à doença de von Hippel-Lindau (20% dos casos).
• Sintomas: perda auditiva, zumbido, tontura, paralisia facial.
• Tratamento: ressecção cirúrgica completa (dificuldade por anatomia) + radioterapia adjuvante (radiossensível). Quimioterapia não tem papel estabelecido.

4. Tumor endodérmico do seio (sinônimo de TSV) — testicular pediátrico

• Termo histórico para TSV testicular puro em lactentes.
• Prognóstico excelente com cirurgia + quimioterapia (cisplatina/etoposídeo).

5. Carcinoma de saco anal (cães/gatos)

• Carcinoma de células escamosas / adenocarcinoma apocrino das glândulas anais em carnívoros.
• Não relacionado a TSV humano. Tratamento: ressecção ampla + quimioterapia (carboplatina). Prognóstico reservado.

Diagnóstico e estadiamento

• Histopatologia + imuno-histoquímica: AFP+, Glicopina-3+, SALL4+, OCT3/4- (diferencia de seminoma/disgerminoma).
• AFP sérica (baseline e cinética de queda pós-tratamento).
• TC torax/abdome/pelve, RM pélvica (ovário), marcadores (β-hCG, LDH).

Princípios terapêuticos universais

1. Cirurgia inicial para diagnóstico histológico e redução de carga tumoral (ressecção completa se factível sem mutilação).
2. Quimioterapia baseada em cisplatina (BEP: bleomicina, etoposídeo, cisplatina) — padrão-ouro.
3. Monitoramento rigoroso de AFP: normalização esperada em 3-4 semanas (meia-vida ~5-7 dias). Persistência/elevação = doença residual.
4. Preservação de fertilidade e função gonadal sempre que possível.

Prognóstico

Excelente com tratamento adequado. Fatores adversos: idade >40 anos, metástases extragonadais, AFP >10.000 ng/mL, resposta lenta à quimioterapia. Sobrevida global em 5 anos: 90-95% (estádio I), 80-85% (estádios avançados).