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Linfoma Primário do SNC (PCNSL): Fatores de Risco, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento

Linfoma Primário do Sistema Nervoso Central (PCNSL) é um linfoma não-Hodgkin raro e agressivo confinado ao cérebro, medula espinhal, leptomeninges ou olhos (linfoma intraocular). Representa ~2–3% dos tumores cerebrais primários, mas é a malignidade cerebral primária mais comum em adultos imunocomprometidos.

Fatores de Risco

• Imunodeficiência: HIV/AIDS (especialmente CD4 <100), imunossupressão pós-transplante, imunodeficiências congênitas
• Idade: Mediana de diagnóstico ~65 anos (imunocompetentes); ~35–45 anos (associado ao HIV)
• Sexo: Predomínio masculino (~1,5:1)
• Condições autoimunes: Possivelmente risco aumentado (ex.: LES, artrite reumatoide)

Sintomas (Dependem da Localização do Tumor)

• Cérebro supratentorial: Dor de cabeça, convulsões, déficits focais (fraqueza, afasia), mudanças cognitivas/pessoais
• Olhos (vitreorretiniano): Miodesopsias, visão turva, diminuição da acuidade visual
• Medula espinhal/leptomeninges: Radiculopatia, disfunção intestinal/vesical, paralisias de nervos cranianos
• Sistêmicos: Febre, perda de peso, suores noturnos (menos comuns que no linfoma sistêmico)

Workup Diagnóstico

• RM Encéfalo/Coluna: Lesões homogêneas realçantes características, frequentemente periventriculares; padrão "anel realçante" em pacientes imunocomprometidos
• Exame oftalmológico: Lâmpada de fenda, biópsia do vítreo para envolvimento ocular
• Punção lombar: Citologia do LCR, citometria de fluxo, rearranjo de IgH, citocinas (IL-10 > IL-6 sugere PCNSL)
• Biópsia cerebral estereotáxica: Diagnóstico definitivo; evite corticosteroides antes (reduz o rendimento diagnóstico)

Tratamento

Metotrexato de alta dose (HD-MTX) é a espinha dorsal da terapia de indução (tipicamente 3,5–8 g/m²). Os regimes variam pelo status imunológico:

• Imunocompetente: HD-MTX + rituximabe ± citarabina ± tiotepa; consolidação com transplante autólogo de células-tronco (ASCT) ou radioterapia cerebral inteira (WBRT)
• Imunocomprometido: Quimioterapia com ajuste de dose; evite WBRT se possível (risco de neurotoxicidade)
• Envolvimento ocular: Metotrexato/rituximabe intravítreo + terapia sistêmica
• Recidivado/Refratário: Ensaios clínicos, CAR-T, ibrutinibe, lenalidomida, WBRT (se não irradiado previamente)

Prognóstico

• OS em 5 anos: ~60–70% (imunocompetente, regimes modernos); menor em idosos/HIV
• Fatores prognósticos chave: Idade, estado funcional, LDH, proteína do LCR, envolvimento cerebral profundo
• Efeitos tardios: Declínio neurocognitivo (especialmente pós-WBRT), disfunção endócrina, malignidades secundárias

Centros especializados em neuro-oncologia/hematologia otimizam resultados para esta malignidade rara.