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Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI): Fisiopatologia, Diagnóstico e Manejo

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma pneumonia intersticial fibrosante crônica, progressiva, de causa desconhecida, limitada aos pulmões, com sobrevida mediana de 3–5 anos a partir do diagnóstico. É a pneumonia intersticial idiopática mais comum e grave.

Fisiopatologia

• Microlesão recorrente do epitélio alveolar → cicatrização aberrante → proliferação de fibroblastos/miofibroblastos → depósito excessivo de matriz extracelular (colágeno) → distorção arquitetônica, nido de mel.
• Risco genético: variante promotora MUC5B (rs35705950) – fator de risco comum mais forte; variantes raras TERT, TERC, SFTPC, SFTPA2.
• Ambiental: tabagismo, poeira de madeira/metal, infecções virais (EBV, herpesvírus), DRGE (microaspiração).

Apresentação Clínica

• Dispneia de esforço insidiosa, tosse seca.
• Crepitações inspiratórias bibasilares ("crepitações de velcro").
• Clubeamento digital (25–50%).
• Idade >50, predomínio masculino.

Diagnóstico (Discussão Multidisciplinar Necessária)

• TC de Alta Resolução do Tórax: Padrão de Pneumonia Intersticial Comum (PIC) – reticulação subpleural, basal predominante, nido de mel, bronquiectasia por tração. Padrão PIC definitivo = FPI sem biópsia.
• Exclusão: Doença do tecido conectivo, pneumonite de hipersensibilidade crônica, toxicidade por drogas, asbestose, sarcoidose.
• Biópsia Cirúrgica de Pulmão: Se a TC não for PIC definitiva.

Manejo

• Antifibróticos (Retardam a Queda): Nintedanibe (inibidor de tirosina quinase) ou Pirfenidona (antifibrótico, anti-inflamatório). Reduzem a queda da CVF em ~50%. Inicie precocemente.
• Oxigênio: Para hipoxemia em repouso/esforço (SpO₂ <88%).
• Reabilitação Pulmonar: Melhora capacidade de exercício, dispneia, qualidade de vida.
• Manejo de Comorbidades: DRGE (IBP), hipertensão pulmonar, apneia do sono, depressão/ansiedade.
• Transplante Pulmonar: Única opção curativa; encaminhe precoce (VEF1 <50%, DLCO <30%, queda de CVF >10%/ano).
• Cuidados Paliativos: Integração precoce para controle de sintomas, planejamento de cuidados avançados.

Monitoramento

EFP (CVF, DLCO) a cada 3–6 meses. Exacerbação aguda (piora inexplicável <30 dias) – alta mortalidade; excluir infecção, TE, insuficiência cardíaca.