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Causas da Hidrocefalia: Obstrução do Fluxo de LCR, Falha na Absorção e Superprodução

Hidrocefalia resulta de um desequilíbrio entre a produção de LCR (~500 mL/dia) e absorção, levando à dilatação ventricular e aumento da pressão intracraniana (PIC). As etiologias são classificadas pelo local da fisiopatologia.

1. Hidrocefalia Obstrutiva (Não-Comunicante)

Bloqueio dentro do sistema ventricular impede o fluxo de LCR dos locais de produção (plexos coroides) para os locais de absorção (granulações aracnoideias).

• Estenose do Aqueduto: Estreitamento/oclusão do aqueduto cerebral (Sílvio) conectando o 3º e 4º ventrículos. Congénita (X-linked L1CAM, aqueduto bifurcado) ou adquirida (gliose, hemorragia, tumor).
• Estenose Foraminal: Estreitamento das aberturas laterais (Luschka) ou medianas (Magendie) do 4º ventrículo. Observada na malformação de Dandy-Walker (agénese do vermis + cisto do 4º ventrículo).
• Tumores Intraventriculares: Cisto coloide (3º ventrículo/forame de Monro), glioma tectal, tumores da região pineal, subependimoma—comprimem o aqueduto ou forames.
• Malformações Congénitas: Chiari I/II (herniação tonsilar), espectro de Dandy-Walker, holoprosencefalia.

2. Hidrocefalia Comunicante

O LCR flui livremente através dos ventrículos, mas a absorção nas granulações aracnoideias está prejudicada.

• Cicatriz Pós-Infecciosa/Inflamatória: Meningite (bacteriana, TB, fúngica), hemorragia subaracnóidea (SAH) → fibrose das granulações.
• Hemorragia Intraventricular (HIV): Bebés prematuros (hemorragia da matriz germinativa). Produtos de decomposição do sangue entopem as granulações.
• Trombose do Seio Venoso: Aumento da pressão venosa → redução do gradiente de absorção do LCR.
• Meningite Carcinomatosa: Células tumorais infiltram o espaço subaracnóideo.

3. Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)

Ventricolomegalia com *pressão de abertura normal* na punção lombar. Tríade clássica (Hakim-Adams): perturbação da marcha (magnética, base larga), incontinência urinária, declínio cognitivo (executivo > memória). Tipicamente >60 anos. Frequentemente idiopática; pode seguir trauma, SAH, meningite. Teste diagnóstico: Punção lombar de grande volume (teste de tap) → melhora da marcha prediz resposta à derivação.

4. Superprodução de LCR (Rara)

• Papiloma/Carcinoma do Plexo Coroide: Tumores secretando LCR > capacidade de absorção. Geralmente em crianças (ventrículos laterais) ou adultos (4º ventrículo).

5. Causas Congénitas (Presentes ao Nascimento)

• Defeitos do tubo neural (espinha bífida).
• Estenose congénita do aqueduto.
• Malformação da veia de Galen (fístula arteriovenosa → alta pressão venosa → absorção prejudicada).
• Hidrocefalia ligada ao X (mutação L1CAM).

O diagnóstico etiológico preciso (via RM, contexto clínico, testes genéticos) direciona o tratamento: ETV para obstrutiva (estenose do aqueduto); derivação VP para comunicante/HPN; ressecção tumoral para lesões de massa.