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Tratamento da Hérnia de Bochdalek (Hérnia Diafragmática Congênita)

Fatos

Ocorre no desenvolvimento fetal: abertura no diafragma permite intestino/estômago protruir na cavidade torácica. Forma de hérnia diafragmática congênita. Incidência: 1 a cada 2.500 nascimentos (CHERUBS). 50% mortalidade. 85,3% classificados como alto risco ao nascer (CDC).

Sintomas

Podem ser detectados no ultrassom pré-natal ou só ao nascer: dificuldade respiratória, pele/lábios azulados, taquipneia, taquicardia, abdômen afundado, tórax aumentado. Coração pode estar comprometido; pulmões subdesenvolvidos. Confirmação: exame físico + raio-X.

Planejamento

Tratamento inicia ao nascer, guiado por: diagnóstico pré-natal (permite testes de gravidade), preparo da equipe e pais, gravidade da hérnia (define urgência/viabilidade), saúde geral do recém-nascido, tolerância a medicações/procedimentos, e vontade dos pais.

Tratamento Inicial

• Estáveis e saudáveis → cirurgia imediata.
• Instáveis → UTI neonatal, ventilação até estabilizar.
• Críticos → ECMO (circulação extracorpórea coração-pulmão).

Cirurgia

Reparo após estabilização: órgãos (estômago/intestino) reposicionados. Pulmões frequentemente deslocados/subdesenvolvidos. Coração também pode ser afetado pelo deslocamento.

Considerações de Longo Prazo

Sobreviventes frequentemente enfrentam: falha de crescimento, atrasos no desenvolvimento, perda auditiva, condições gastrointestinais, doença pulmonar crônica, necessidade de oxigênio e medicações por anos antes de vida normal.