Síndrome de Dandy-Walker: Expectativa de Vida, Fatores que Influenciam o Prognóstico e Qualidade de Vida

Malformação de Dandy-Walker (DWM): hipoplasia do vermis cerebeloso, aumento cístico do 4º ventrículo, aumento da fossa posterior.

Fatores Prognósticos

• Gravidade da malformação (isolada vs. sindrômica).
• Anomalias associadas: Hidrocefalia (70–90%), agênese do corpo caloso, cardíaca, renal, cromossômica (trisomia 18, 13, triploidia).
• Manejo da hidrocefalia: Tempo/complicações do shunt VP são críticos.
• Controle de convulsões, intervenção desenvolvimental.

Expectativa de Vida

Histórica: 30–40 anos (séries antigas). Séries modernas com shunt precoce e cuidados multidisciplinares: Muitos sobrevivem até a idade adulta; expectativa de vida normal se isolada e hidrocefalia bem manejada. Casos sindrômicos graves têm maior mortalidade.

Chave para Resultados

• Diagnóstico pré-natal → parto em centro terciário.
• Intervenção neurocirúrgica precoce.
• Reabilitação abrangente (FT, TO, fono).
• Aconselhamento genético para risco de recorrência.