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Colangite Biliar Primária (PBC): Diagnóstico, Tratamento e Manejo a Longo Prazo

O Que é Colangite Biliar Primária?

Colangite biliar primária (PBC) é uma doença hepática autoimune crônica que destrói lentamente os pequenos ductos biliares dentro do fígado. À medida que esses ductos desaparecem, a bile se acumula (colestase), desencadeando inflamação, cicatrização (fibrose) e, eventualmente, cirrose. A condição afeta mulheres muito mais frequentemente que homens — cerca de 9:1 — e geralmente aparece entre 40 e 60 anos.

Como a PBC se Apresenta

Estágio Inicial (Muitas vezes Silencioso)

• Fadiga – afeta cerca de 80% dos pacientes.
• Prurido (coceira) – 55–70%; frequentemente pior à noite.
• Sintomas sicológicos – olhos secos e boca seca.

Estágio Tardio

• Icterícia, fígado/bazo aumentados, ascite, sangramento varicoso.
• Osteoporose e fraturas ósseas.
• Colesterol alto (especialmente HDL) e xantelasmas (depósitos de colesterol ao redor das pálpebras).

Companheiras Autoimunes Comuns

Síndrome de Sjögren, tireoidite autoimune, síndrome CREST, fenômeno de Raynaud e doença celíaca frequentemente coexistem.

Fazendo o Diagnóstico (Quaisquer 2 de 3)

1. Bioquímica: Fosfatase alcalina (ALP) >1,5× o limite superior da normalidade por pelo menos 6 meses.
2. Sorologia: Anticorpo antimitocôndrio (AMA) ≥1:40 (95% específico) ou ANAs específicas de PBC (anti-sp100, anti-gp210).
3. Histologia: Lesão ductal florida com destruição granulomatosa de ductos interlobulares (usado principalmente quando AMA é negativo).

Estadiamento da Doença

Estágios Histológicos (Ludwig/Scheuer)

• Estágio 1 – Inflamação portal e lesão ductal.
• Estágio 2 – Fibrose periporal.
• Estágio 3 – Fibrose de ponte.
• Estágio 4 – Cirrose.

Avaliação Não Invasiva de Fibrose

Elastografia transitória (FibroScan), teste de Fibrose Hepática Avançada (ELF) e elastografia por ressonância magnética (MRE) podem rastrear fibrose sem biópsia.

Estratégias de Tratamento

Primeira Linha: Ácido Ursodesoxicolico (UDCA)

• Dose: 13–15 mg/kg/dia, dividido.
• Critérios de resposta em 12 meses (Paris-2, Toronto, Barcelona): ALP <3× ULN, AST <2× ULN, bilirrubina ≤1 mg/dL.
• Respondentes bioquímicos desfrutam de expectativa de vida quase normal.

Segunda Linha (Respondentes Incompletos ou Intolerantes a UDCA)

• Ácido Obeticólico (OCA): Agonista de FXR, 5–10 mg/dia. Monitore prurido, aumento de LDL e cálculos biliares.
• Fibratos (bezafibrato, fenofibrato): Agonistas off-label de PPAR-α que reduzem ALP e frequentemente melhoram coceira. Observe função renal e risco de miopatia com estatinas concomitantes.
• Budesonida: Considerada em doença precoce, não cirrótica; evidência limitada.

Manejo de Sintomas

• Prurido: Colestiramina (dose separada da UDCA), rifampicina 150 mg/dia, naltrexona, sertralina. OCA pode piorar coceira.
• Fadiga: Modafinila (off-label); rastrear/tratar depressão e apneia do sono.
• Sicca: Lágrimas artificiais, substitutos de saliva, pilocarpina.
• Osteoporose: DEXA a cada 2–3 anos; bifosfonatos se T-score ≤−2,5 ou fratura prévia.
• Hiperlipidemia: Geralmente antiaterogênica (HDL alto); estatinas apenas se indicação de ASCVD existir.

Vigilância a Longo Prazo

• Exames a cada 3–6 meses: ALP, bilirrubina, albumina, INR, plaquetas.
• Vigilância de HCC (ultrassom ± AFP a cada 6 meses) após diagnóstico de cirrose.
• Triagem de varizes (EGD) no diagnóstico de cirrose, depois a cada 1–3 anos.
• Vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) se colestase significativa.

Transplante Hepático

Indicado para cirrose descompensada, prurido intratável ou carcinoma hepatocelular. Sobrevida de cinco anos excede 85%. Doença recorre em ~20–30% dos receptores aos 10 anos.