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Trombocitose: Riscos da Contagem Elevada de Plaquetas

Trombocitose (contagem de plaquetas >450 × 10⁹/L) pode ser reativa (secundária) ou primária (clonal). Ambas carregam riscos trombóticos e hemorrágicos que exigem manejo estratificado por risco.

Classificação

  • Reativa (secundária): >80% dos casos; inflamação, infecção, deficiência de ferro, esplenectomia, malignidade, rebote
  • Primária (clonal/mieloproliferativa): Trombocitemia essencial (TE), policitemia vera (PV), mielofibrose primária (PMF), LMC, MDS/MPN sobreposição

Complicações Trombóticas

  • Arteriais: AIT/AVC, IAM, isquemia digital, eritromelalgia (dor ardente, vermelhidão)
  • Venosas: TVP, TE, trombose veia porta/esplâncnica (especialmente PV)
  • Microvascular: Gangrena digital, alterações retinianas, livedo reticularis
  • Gravidez: Insuficiência placentária, aborto, pré-eclâmpsia

Risco maior em trombocitose primária (TE: 1–3%/ano arterial; PV: maior). Mutação JAK2 V617F aumenta risco trombótico.

Complicações Hemorrágicas

  • Sangramento paradoxal em contagens muito altas (>1.000–1.500 × 10⁹/L)
  • Síndrome de von Willebrand adquirida (adsorção de vWF às plaquetas)
  • Sangramento mucosal: Epistaxe, gengival, GI, menorragia
  • Disfunção plaquetária adquirida (deficiência do pool de armazenamento)

Outras Manifestações

  • Esplenomegalia: Hematopoiese medular (neoplasias mieloproliferativas)
  • Sintomas constitucionais: Fadiga, suores noturnos, perda de peso, prurido (aquagênico)
  • Eritromelalgia: Trombose microvascular → queimação nas extremidades, aliviada por resfriamento/aspirina
  • Neurológico: Dor de cabeça, tontura, distúrbios visuais (microvascular)

Abordagem Diagnóstica

  1. Confirmar trombocitose persistente (repetir hemograma)
  2. Excluir causas reativas: PCR, ferritina, investigação de infecção, estudos de ferro, imagem do baço
  3. Testes de mutação JAK2 V617F, CALR, MPL
  4. Biópsia de medula óssea se MPN primária suspeita
  5. Avaliação de risco cardiovascular

Manejo Estratificado por Risco

Trombocitose Reativa

  • Tratar causa subjacente
  • Antiplaquetário apenas se fatores de risco adicionais (cirurgia, imobilização, trombose prévia)
  • Resolução com tratamento da condição primária

Trombocitemia Essencial (TE)

Categoria de RiscoCritériosManejo
Muito baixoIdade <60, sem trombose, JAK2 negativoObservação, aspirina de baixa dose se fatores de risco CV
BaixoIdade <60, sem trombose, JAK2 positivoAspirina de baixa dose
IntermediárioIdade ≥60, sem tromboseAspirina de baixa dose + citoredução (hidroxiureia)
AltoTrombose préviaAspirina de baixa dose + citoredução

Policitemia Vera (PV)

  • Flebotomia para Ht <45% (homens) / <42% (mulheres)
  • Aspirina de baixa dose (todos os pacientes)
  • Citoredução (hidroxiureia, interferon-α, ropeginterferon) se alto risco

Situações Especiais

  • Gravidez: Interferon-α preferido; evitar hidroxiureia/anagrelida
  • Cirurgia: Contagem de plaquetas <400 para cirurgia maior; manejo de aspirina conforme diretrizes
  • Trombocitose extrema (>1.500): Considerar plasmaferese plaquetária para sintomas agudos

Acompanhamento hematológico regular é essencial. Prevenção de trombose é o objetivo primário do manejo.