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Gêmeos Siameses Rachipagus: Embriologia, Anatomia e Desfechos

Raquipago (do grego rhachis, coluna) é uma união dorsal rara de gêmeos siameses unidos na coluna vertebral, representando ~5% da gemelaridade conjunta. A fusão ocorre no estágio do tubo neural (dia 18–22 pós-fertilização) com separação incompleta do disco embrionário.

Características Anatômicas

• Estruturas compartilhadas: coluna vertebral, medula espinhal/meninges, possivelmente dura, músculos paravertebrais.
• Compartilhamento visceral variável: cardíaco, hepático, trato GI, GU dependendo do nível da fusão (cervical → sacral).
• Tipicamente duas cabeças, quatro membros superiores; membros inferiores podem ser compartilhados ou separados.

Classificação (Spencer)

Raquipago = união dorsal na coluna; contrastado com tipos ventrais (toracopago, omfalopago) e laterais (parapago).

Desafios Clínicos

• Neurológicos: Medula espinhal compartilhada → medula presa, siringomielia, bexiga/intestino neurológico, escoliose.
• Cardiorrespiratórios: Mediastino compartilhado → anatomia cardíaca complexa, doença pulmonar restritiva.
• Ortopédicos: Quifoscoliose, displasia do quadril, discrepância de membros.
• Renal/GU: Anomalias, bexiga neurológica.

Diagnóstico Pré-natal e Manejo

• Ultrassom (18–22 semanas) + ressonância fetal delineiam a anatomia.
• Aconselhamento multidisciplinar: neonatologia, neurocirurgia, cirurgia cardíaca, ortopedia, ética, cuidados paliativos.
• Viabilidade da separação: requer órgãos vitais duplicados, medulas espinhais separáveis, prognóstico neurológico aceitável. Muitos gêmeos raquipagos não são separáveis.

Desfechos a Longo Prazo

Sobreviventes enfrentam deficiências físicas, necessidade de dispositivos assistivos, impacto cognitivo potencial de estruturas do SNC compartilhadas. Apoio psicossocial é essencial. A qualidade de vida varia amplamente; muitos levam vidas plenas com adaptações.