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Pênfigo vulgar: doença de pele autoimune

Pênfigo vulgar é um distúrbio autoimune raro da pele caracterizado por bolhas na boca e na pele. É frequentemente fatal quando não tratado, por isso é importante conhecer os sintomas e contatar seu médico se suspeitar que tem a doença.

Causas

Pênfigo vulgar pode ser causado quando o sistema imunológico produz anticorpos para certas proteínas na pele e membranas mucosas. Em casos raros, pode ser desencadeado por medicamentos para pressão arterial ou agentes quelantes, como penicilamina.

Sintomas

Cerca de 50% dos casos de pênfigo vulgar começam com bolhas dolorosas na boca, seguidas por bolhas na pele que podem vazar e infeccionar. Bolhas na boca podem dificultar engolir e comer. Outro sinal é que pele não afetada pode se separar facilmente quando esfregada com dedo ou cotonete (sinal de Nikolsky).

Tratamento

Pênfigo é tratado de forma semelhante a uma queimadura grave e pode requerer hospitalização. Tratamento pode envolver fluidos por via intravenosa, incluindo alimentação no caso de úlceras na boca, pastilhas para reduzir dor na boca e antibióticos para controlar infecções. Às vezes, antibióticos como minociclina e doxiciclina são administrados. Úlceras e bolhas podem ser aliviadas com loções.

Grupos de Risco

Pênfigo vulgar é mais prevalente em populações com ascendência judaica ou mediterrânea proeminente. A doença afeta homens e mulheres igualmente, exceto na adolescência, onde mulheres são mais comumente afetadas. A maioria dos pacientes tem seu primeiro encontro com a doença entre 50-60 anos.

Taxa de Mortalidade

A maioria dos pacientes que sofrem desta doença sobrevive com tratamento adequado. É fatal em apenas 5% a 15% de todos os casos. A taxa de mortalidade é maior em pacientes mais velhos, ou com pênfigo vulgar extensivo, pois doses altas de alguns medicamentos de tratamento estão ligadas a complicações.