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Retinoblastoma Trilateral: Estudos e Descobertas

O que é

Câncer infantil raro: retinoblastoma bilateral (tumores nas retinas) + tumor intracraniano terceiro (região pineal ou supra-selar/hipófise). A metástase do tumor ocular costuma matar antes do tumor cerebral se manifestar. Sobrevida pós-diagnóstico do tumor cerebral: 1–8 meses.

Progressão Tumoral (Duke, 2003)

Diagnóstico do retinoblastoma bilateral aos ~4 meses; tumor intracraniano aparece aos ~21 meses. Metástase fatal (coluna, meninges) ocorre ANTES do tumor cerebral ser detectável em exames de imagem. Tratamento eficaz exige vigilância metastática rigorosa.

Localização do Tumor Intracraniano (Maywood, 1999)

94 casos revisados. Tumores supra-selares aparecem até 23 meses antes dos pineais, mas sobrevida média é idêntica: 8 meses com tratamento, 1 mês sem. Pacientes assintomáticos ao diagnóstico do tumor cerebral vivem mais → rastreamento frequente é estratégia vital.

Perfil Epidemiológico (Helsinque, 1999)

106 casos. Sem predileção por sexo. Diagnóstico médio aos 5 meses. Pula gerações (2ª/3ª). Tumor intracraniano aos ~21 meses. Tumores >15 mm = mortalidade 100%. Detecção precoce = maior sobrevida.