Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva (PML): Lesões, Causas, Fatores de Risco e Manejo

PML é uma doença desmielinizante rara, frequentemente fatal, causada pela reativação do vírus JC (JCV) em indivíduos imunocomprometidos.

Populações de Risco

• HIV/AIDS (CD4 <200)
• Malignidades hematológicas, receptores de transplante
• Pacientes em potentes imunossupressores (natalizumabe, rituximabe, fingolimode, efalizumabe—retirado)

Características Radiológicas

• Múltiplas, assimétricas, não realçantes T2/FLAIR hiperintensidades na substância branca subcortical.
• Lesões variam de alguns mm a vários cm; o número não correlaciona estritamente com a severidade.
• Mínimo efeito de massa ou edema precoce; cavitação tardia.

Apresentação Clínica

• Declínio cognitivo, hemiparesia, defeitos de campo visual, afasia, convulsões.
• Progressivo ao longo de semanas a meses.

Manejo

• Reconstituição imune (TARV para HIV; reduzir/interromper DMT ofensivo).
• SIR (síndrome de reconstituição imunológica inflamatória) pode piorar sintomas transientemente.
Nenhum antiviral comprovado; mefloquina, mirtazapina, brivaracetam usados experimentalmente.
• Plasmapherese para SIR.

O risco de PML com natalizumabe é monitorado via índice de anticorpo JCV; a estratificação orienta decisões terapêuticas.