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Tilose (Queratodermia Palmoplantar): Tratamento e Manejo

Tilose, também conhecida como queratodermia palmoplantar (QPP), abrange um grupo heterogêneo de distúrbios marcados por espessamento excessivo da pele nas palmas e solas. Essas condições podem ser herdadas—seguindo padrões autossômico dominante ou recessivo—ou adquiridas secundárias a medicamentos, malignidades, distúrbios endócrinos ou doenças autoimunes. A forma herdada mais clinicamente significativa é a síndrome de Howel-Evans (tilose com câncer de esôfago), que carrega um risco substancial de carcinoma de células escamosas de esôfago.

Classificação

Tipo	Genética	Características	Risco de Câncer
Difusa (Howel-Evans)	Autossômico dominante (RHBDF2)	QPP difusa, leucorratectomia oral	CCE de esôfago (95% aos 70 anos)
Focal/Estriada	Autossômico dominante (DSG1, DSP, KRT1, KRT6)	Queratoses em pontos de pressão	Nenhum
Pontual	Autossômico dominante (AAGAB)	Pápulas queratóticas minúsculas	Nenhum
Adquirida	Secundária a meds, malignidade, endócrino, autoimune	Variável	Depende da causa subjacente

Escada de Tratamento

Tópico (Primeira Linha)

• Queratolíticos: Ácido salicílico 6–12% (creme, gel, emplastro), ureia 20–40%, lactato de amônio 12%
• Retinoides: Tretinoína 0,025–0,1%, adapaleno 0,1%, tazaroteno 0,1% (reduzem produção de queratina)
• Análogos da vitamina D: Calcipotriol 0,005% (normaliza diferenciação de queratinócitos)
• Combinação: Ácido salicílico + ureia + retinoide (composto)

Modalidades Físicas

• Debridamento mecânico (escalpelo, pedra-pomes) após imersão
• Laser: CO2, Er:YAG, fracionado (reduz espessura)
• Terapia fotodinâmica (investigacional)

Sistêmico (Grave/Refratário)

• Acitretina: 0,5–1 mg/kg/dia (monitorar lipídios, TFP, teratogenicidade)
• Isotretinoína: Dose mais baixa que para acne; monitoramento similar
• Biológicos: Anti-IL-17/23 (relatos de casos para QPP inflamatória)

Medidas Adjuntas

• Emolientes: Petrolato, ceramidas, dimeticona—ocludem, reduzem fissuras
• Calçados: Palmilhas acolchoadas, caixa de dedos larga, meias que absorvem umidade
• Modificação de atividade: Reduzir atrito/pressão
• Toxina botulínica: Para hiperidrose exacerbando maceração (palmas/solas)

Vigilância na Síndrome de Howel-Evans

• Endoscopia digestiva alta a cada 1–2 anos a partir dos 20 anos (ou 10 anos antes do câncer familiar mais precoce)
• Cromoendoscopia com Lugol aumenta detecção de displasia
• Multidisciplinar: dermatologia, gastroenterologia, genética

Aconselhamento Genético

Herança autossômica dominante confere 50% de risco de transmissão. Teste pré-natal e pré-implantação estão disponíveis se a mutação familiar for conhecida.

Quando Encaminhar

• Incerteza diagnóstica (biópsia pode ser necessária)
• Dor intensa ou fissuração limitando a função
• Suspeita de Howel-Evans (história pessoal/familiar de câncer de esôfago)
QPP de início adquirido → rastrear malignidade interna, revisar medicamentos