Simbrachidactilia: Diferença Congênita da Mão – Causas, Classificação e Tratamento

O que é Simbrachidactilia?

Uma diferença congênita de membro não hereditária caracterizada por dedos curtos, unidos ou ausentes (braquidactilia + sindactilia) com metacarpais/falanges subjacentes hipoplásicos. Unilateral em 90% dos casos; espectro varia de leve (dedos curtos) a grave (monodactilia/peromelia).

Etiologia

Disrupção vascular (sequência da artéria subclávia) durante 4–8 semanas de gestação levando a comprometimento da crista ectodérmica apical. Não genético; risco de recorrência é insignificante. Síndromes associadas: Síndrome de Poland, Adams-Oliver, VACTERL, Holt-Oram (sobreposição).

Classificação Clínica (Modificada de Blauth)

• Tipo I: Dedos curtos, todos presentes
• Tipo II: Falanges médias ausentes
• Tipo III: Falanges proximais + médias ausentes (nubbins)
• Tipo IV: Monodactilia (apenas polegar)
• Tipo V: Peromelia (sem dedos)

Manejo

1. Terapia manual precoce: Alongamento passivo, estimulação sensorimotora, treinamento de preensão adaptativa.
2. Opções cirúrgicas (tempo 1–4 anos):
   • Aprofundamento do espaço interdigital (liberação da sindactilia)
   • Alongamento falangeano (osteogênese por distração)
   • Transferência dedo-mão (para preensão funcional em Tipo IV/V)
   • Policização (se polegar ausente mas índice presente)
3. Dispositivos protéticos/assistivos: Auxílios específicos para atividade.
4. Apoio psicossocial: Grupos de pares, aconselhamento para imagem corporal.

Os resultados funcionais correlacionam mais com a presença do polegar e a adesão à terapia do que com a gravidade anatômica.