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Transtorno do Espectro da Neuropatia Auditiva: Diagnóstico, Causas e Manejo

Transtorno do espectro da neuropatia auditiva (TENDA) envolve função normal de células ciliadas externas (OAEs presentes) mas transmissão neural interrompida (ABR anormal), levando a percepção de fala deficiente desproporcional aos limiares de tom puro.

Fisiopatologia

• Presináptico: Defeito na sinapse em fita da célula ciliada interna (ex. mutações OTOF).
• Pós-sináptico: Dis mielinização ou perda do nervo auditivo.
• Central: Déficits de processamento do tronco encefálico ou cortical.

Etiologias

• Genética (~40%): OTOF, GJB2, outros; autossômico recessivo comum.
• Perinatal: Hiperbilirrubinemia (icterícia nuclear), prematuridade, hipóxia, exposição a aminoglicosídeos.
• Adquirida: Imune-mediada, neurodegenerativa, traumática, neoplásica.

Características Clínicas

• Dificuldade na fala em ruído muito pior do que os limiares de tom puro predizem.
• Audição flutuante; "ouvir mas não entender".
• Pode ter audiograma de tom puro normal inicialmente.
• Problemas de equilíbrio se o nervo vestibular estiver envolvido.

Bateria Diagnóstica

1. Emissões otoacústicas (OAEs) – presentes (amplificador coclear intacto).
2. Resposta do tronco encefálico auditivo (ABR) – ausente ou severamente anormal.
3. Timpanometria – normal (ouvido médio claro).
4. Reflexos acústicos – ausentes ou elevados.
5. Audiometria de tom puro e de fala.
6. Teste genético (painel OTOF) se congênito.

Manejo

• Aparelhos auditivos: Teste; benefício variável devido à dis-sincronia neural.
• Implantes cocleares: Padrão-ouro para TENDA grave; bypassa a dis-sincronia neural. Melhores resultados se implantado <3 anos (congênito).
• Sistemas FM/DM: Melhoram a razão sinal-ruído em ruído.
• Terapia fonoaudióloga: Treinamento auditivo, pistas visuais (fala indicada, suporte de sinalização).
• Reabilitação do equilíbrio se envolvimento vestibular.

Prognóstico

Variável. Alguns bebês (relacionados à hiperbilirrubinemia) melhoram espontaneamente em 12–24 meses. Formas genéticas são tipicamente persistentes. Intervenção precoce é crítica para o desenvolvimento da linguagem.