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Enteropatia Perdedora de Proteína (PLE): Causas, Diagnóstico e Manejo

O Que É Enteropatia Perdedora de Proteína?

PLE é uma síndrome de perda excessiva de proteína gastrointestinal (principalmente albumina) levando a hipoproteinemia, edema e complicações multissistêmicas. Não é uma única doença, mas uma via final comum de diversas patologias mucosas, linfáticas ou vasculares.

Manifestações Clínicas

• Edema periférico, anasarca, ascite, derrames pleural e pericárdico
• Fadiga, perda de peso, perda muscular
• Diarreia (pode estar ausente se obstrução linfática)
• Dor abdominal, náusea
• Cutânea: queda de cabelo, pele seca, unhas quebradiças (desnutrição proteica)
• Imunodeficiência (perda de IgG) levando a infecções recorrentes
• Risco trombótico (perda de antitrombina III)

Principais Categorias Etiológicas

Mecanismo	Condições
Inflamação e erosão mucosa	Doença celíaca, Doença de Crohn, retocolite ulcerativa, gastroenterite eosinofílica, infecções (TB, CMV), enteropatia por AINE, enterite por radiação, doença do enxerto-versus-hospedeiro
Obstrução ou vazamento linfático	Linfangiectasia intestinal primária, fisiologia pós-Fontan, linfoma, carcinoma metastático, tuberculose, pericardite constritiva
Permeabilidade mucosa aumentada	Doença de Whipple, esprue tropical, SIBO, síndrome de Zollinger-Ellison, amiloidose

Algoritmo Diagnóstico

1. Confirmar hipoproteinemia: Albumina baixa, proteína total baixa, TGP normais (exclui falha sintética hepática).
2. Excluir perda renal: Relação proteína/creatinina na urina, proteína urinária de 24 horas.
3. Clearance de alfa-1-antitripsina fecal: Padrão-ouro não invasivo (α1-AT não é degradada no intestino; clearance >13 mL/24h ou >27 mL/dia = PLE).
4. Imagem: TC/MR enteroscopia (espessamento mural, linfangiectasia, massas); linfoscintigrafia para vazamentos linfáticos.
5. Endoscopia com biópsia: Superior e inferior; múltiplas biópsias mesmo se mucosa parece normal (linfangiectasia irregular). Endoscopia por cápsula para intestino delgado além do alcance.
6. Exames direcionados: Sorologia celíaca, subclasses de IgG, subconjuntos linfocitários, exames de fezes, trabalho infeccioso.

Princípios de Tratamento

• Tratar a doença subjacente: Dieta sem glúten (celíaca), imunossupressão (DII), anti-TB, encaminhamento oncológico.
• Suporte nutricional: Dieta rica em proteína, baixa em gordura (reduz formação de quilomícrons), dieta enriquecida com TCM (bypassa linfáticos). TPN se desnutrição grave.
• Controle de sintomas: Diuréticos para edema (cauteloso — risco de depleção intravascular), octreotida (reduz fluxo linfático), anti-inflamatórios.
• Intervenções cirúrgicas ou de IR: Embolização linfática, pericardectomia (constrítiva), ressecção de doença localizada.

Prognóstico depende da etiologia. Causas celíacas e inflamatórias frequentemente reversíveis; linfangiectasia congênita e PLE pós-Fontan são crônicas, requerendo cuidados multidisciplinares ao longo da vida.