Gêmeos siameses macho-fêmea são extremamente raros (gêmeos siameses em si são ~1:50.000–100.000; subconjunto de sexos opostos muito mais raro). Eles surgem da divisão incompleta de um único zigoto que era geneticamente masculino (XY) mas com diferenciação sexual discordante, ou da fusão de dois embriões (disputado).
Casos documentados fornecem insights sobre:
A maioria dos gêmeos siameses é do mesmo sexo (monozigóticos). Pares de sexos opostos desafiam modelos simplistas de gemelaridade.