Anemia Hemolítica: Causas, Apresentação Clínica e Trabalho Diagnóstico

Anemia hemolítica resulta da destruição de glóbulos vermelhos excedendo a produção. Classificação por mecanismo guia o trabalho diagnóstico e tratamento direcionado.

Defeitos Intrínsecos de Glóbulo Vermelho (Intracorpusculares)

• Distúrbios de membrana: Esferocitose hereditária, eliptocitose.
• Deficiências enzimáticas: Deficiência de G6PD, deficiência de piruvato quinase.
• Hemoglobinopatias: Doença falciforme, talassemias, variantes de hemoglobina instável.

Fatores Extrínsecos (Extracorpusculares)

• Imune-mediado: Autoimune (AIHA quente/frio), induzido por drogas, aloiimune (reações transfusão, HDFN).
• Microangiopático: TTP, HUS, DIC, hipertensão maligna, válvulas cardíacas mecânicas.
• Infecções: Malária, babesiose, Bartonella, Clostridium perfringens.
• Tóxicos/Drogas: Oxidadores (dapsona, primaquina), metais pesados, veneno de cobra.
• Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN): Hemólise intravascular mediada pelo complemento.

Marcadores Laboratoriais

• ↑ LDH, ↑ bilirrubina indireta, ↓ haptoglobina.
• Reticulocitose (a menos que a medula óssea esteja suprimida).
• Achados no esfregaço periférico: esferócitos, esquistócitos, células de mordida, células falciformes.

Trabalho Diagnóstico Passo a Passo

1. Hemograma com contagem de reticulócitos, LDH, bilirrubina, haptoglobina.
2. Revisão do esfregaço periférico.
3. Teste de antiglobulina direta (DAT/Coombs) para hemólise imune.
4. Eletroforese de hemoglobina/HPLC para hemoglobinopatias.
5. Testes especializados conforme indicado: dosagem de G6PD, fragilidade osmótica, citometria de fluxo (HPN), testes genéticos.

O tratamento visa a causa subjacente: imunossupressão para AIHA, plasmaférese para TTP, evitar oxidantes na deficiência de G6PD, suplementação de ácido fólico, transfusão para anemia grave.