Doenças Pulmonares que Causam Hipertensão Pulmonar: Mecanismos e Exemplos

casa | | Saúde e Doença > | Câncer | Câncer de Pulmão

Doenças Pulmonares que Causam Hipertensão Pulmonar: Mecanismos e Exemplos

Hipertensão Pulmonar do Grupo 3 (PH) (classificação OMS) é PH devido a doenças pulmonares e/ou hipóxia. Hipoxemia crônica e destruição vascular impulsionam o remodelamento vascular pulmonar.

Fisiopatologia

Vasoconstrição Pulmonar Hipóxica (HPV): Aguda adaptativa; crônica → remodelamento vascular (hiperplasia íntima, hipertrofia medial, lesões plexiformes).
Destruição Vascular: Enfisema/fibrose → perda do leito capilar → ↑resistência vascular pulmonar (PVR).
Inflamação e Mediadores: Endotelina-1, tromboxano, serotonina, desregulação do VEGF, sinalização BMPR2.
Pós-carga do Ventrículo Direito: ↑PVR → hipertrofia do RV → falha do RV (cor pulmonale).

Principais Doenças Pulmonares que Causam PH

Doença	Mecanismo	Prevalência de PH
DPOC (Enfisema > Bronquite Crônica)	Destruição capilar + hipóxia + inflamação	20–40% (DPOC grave); PH geralmente leve-moderado (mPAP 25–35 mmHg)
Doença Intersticial Pulmonar (IPF, DII-CTD, HP)	Fibrose → oclusão vascular + hipóxia	30–50% (avançada); PH = mau prognóstico
Respiração Disturbada durante o Sono (OSA, OHS)	Hipóxia intermitente + hipercapnia + oscilações de pressão intratorácica	20–40% (OSA grave); geralmente PH leve
Fibrose Cística	Bronquiectasias, infecções, hipóxia, inflamação	Doença avançada
Vasculite Pulmonar / Sarcoidose	Infiltrado vascular granulomatoso + fibrose	Variável
Residência em Alta Altitude (>2500m)	Hipóxia alveolar crônica	PH de alta altitude (HAPH); reversível com descida
Distúrbios Pulmonares Desenvolvimentais	BPD, hérnia diafragmática congênita, displasia alveolar capilar	Crianças/lactentes

Diagnóstico

Ecocardiograma: RVSP estimado (jato de TR), tamanho/função do RV, achatamento do septo. Ferramenta de rastreamento.
Cateterismo do Coração Direito (Padrão-ouro): mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU.
EFPs, TC de tórax, V/Q scan, estudo do sono, 6MWT, biomarcadores (BNP, NT-proBNP).

Tratamento

Tratar doença pulmonar subjacente: Oxigênio (LTOT se PaO₂ ≤55), broncodilatadores, antifibróticos (nintedanibe, pirfenidona), CPAP, avaliação para transplante.
Terapias específicas de PAH (ERA, PDE5i, prostaciclinas): Geralmente não recomendadas no Grupo 3 (pioram o desequilíbrio V/Q, nenhum benefício na mortalidade). EXCEÇÃO: CTEPH inoperável (riociguate) ou ILD-PH selecionado em ensaios (INCREASE: treprostinila inalada).
Anticoagulação: Não rotineira (risco de sangramento em doença pulmonar).