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Câncer Ósseo Primário: Tipos, Sintomas, Diagnóstico e Tratamento Multimodal

Sarcoma ósseo primário é raro (<0,2% dos cânceres) e distinto da doença óssea metastática. O encaminhamento precoce para um centro de sarcoma de alto volume melhora os desfechos.

Tipos Comuns

• Osteossarcoma: pico aos 10–30 anos; metáfise de ossos longos (fêmur distal, tíbia proximal); produção de osteoide.
• Sarcoma de Ewing: 10–20 anos; diafise de ossos planos (pelve, costelas); translocação EWSR1-FLI1.
• Condrossarcoma: >40 anos; pelve, fêmur, úmero; matriz cartilaginosa; comportamento dependente do grau.
• Cordoma: base do crânio, sacro; remanescentes de notocorda; localmente agressivo.

Sinais de Apresentação

• Dor profunda, opaca, progressiva (pior à noite/atividade).
• Massa palpável, inchaço.
Fratura patológica (trauma menor).
• Sistêmico: perda de peso, fadiga (avançado).

Investigação Diagnóstica

1. Raio-X (reação perióstica em raios de sol, triângulo de Codman, lesão lítica/esclerótica).
2. RM (extensão local, envolvimento neurovascular).
3. TC de tórax (metástases pulmonares mais comuns).
4. Ginásio ósseo ou PET-TC (lesões de salto).
5. Biópsia por agulha grossa (pela equipe de sarcoma) — crítica antes de qualquer ressecção.

Tratamento Multimodal

• Quimioterapia neoadjuvante (osteossarcoma, Ewing) → avaliação de resposta → ressecção ampla → quimioterapia adjuvante.
• Cirurgia: preservação de membro (endoprótese, alenxerto, rotaçãoplastia) ou amputação.
• Radioterapia: Ewing (radiossensível); condrossarcoma (resistente — apenas irressecável/recorrente).

Prognóstico

• Osteossarcoma/Ewing localizado: sobrevivência de 5 anos de 60–70%.
• Metastático no diagnóstico: 20–30%.
• Condrossarcoma: dependente do grau (grau baixo >90% de sobrevivência de 5 anos).

Encaminhamento para um centro de sarcoma de alto volume melhora os desfechos.