Mamilos na Pele: Entendendo a Doença de Darier e Condições Relacionadas

Mamilos são pequenas pápulas cutâneas em formato de mamilo classicamente vistas na doença de Darier (queratose folicular), uma genodermatose autossômica dominante rara causada por mutações em ATP2A2 que prejudicam a sinalização de cálcio em queratinócitos.

Características Clínicas da Doença de Darier

• Mamilos: pápulas firmes, cor da pele a marrons, frequentemente em áreas seborreicas (peito, costas, couro cabeludo, dobras).
• Pápulas queratóticas coalescendo em placas verrucosas e malcheirosas.
• Palmas/plantas picadas; estrias longitudinais nas unhas (vermelhas/brancas); empedramento da mucosa oral.
• Coceira, dor e infecção secundária comuns.
• Início tipicamente na adolescência; curso vitalício, flutuante.

Condições Associadas

• Doença de Hailey-Hailey (pemfigo foliacéus benigno familiar): erosões flexurais semelhantes, mutação em ATP2C1.
• Pitiríase rubra pilaris: Pápulas foliculares, queratodermia palmoplantar, eritroderma.

Manejo

• Retinoides tópicos, corticosteroides, inibidores da calcineurina.
• Retinoides orais (acitretina, isotretinoína) para casos graves.
• Terapia fotodinâmica, ablação a laser.
• Antibióticos para superinfecção; evitar gatilhos (calor, atrito, UV).

Não existe cura, mas o controle dos sintomas melhora a qualidade de vida. Aconselhamento genético é recomendado.