Lesões Plexiformes: Causas, Condições Associadas e Relevância Clínica

Lesões plexiformes são malformações vasculares ou linfáticas anormais, em formato de rede, decorrentes do desenvolvimento disorder dos vasos. Suas origens são multifatoriais, envolvendo influências genéticas, hormonais e ambientais.

Etiologias Primárias

1. Mutações genéticas:
   • Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (HHT): Mutações em ENG, ACVRL1, SMAD4 levam a malformações arteriovenosas.
   • Mutações em RASA1: Causam síndrome malformação capilar-arteriovenosa.
   • Mutações em TEK, PIK3CA: Impulsionam malformações venosas e linfáticas esporádicas.
2. Influência hormonal: Estrogênio promove angiogênese; puberdade, gravidez ou uso de contraceptivos orais podem exacerbar as lesões.
3. Trauma: Lesão local pode desencadear remodelação vascular aberrante em tecido predisposto.
4. Malformações congênitas: Erros na vasculogênese e linfangiogênese embrionária.
5. Associações sindrômicas:
   • Síndrome de Klippel-Trenaunay: Malformação capilar-linfática-venosa com hipertrofia de membro.
   • Síndrome de Parkes-Weber: Malformação arteriovenosa de alto fluxo com hipertrofia de membro.
   • Síndrome de Sturge-Weber: Mancha vinhática facial com angioma leptomeníngeo.
   • Síndrome de nevos blebos de borracha azul: Malformações venosas gastrointestinais.

Implicações Clínicas

Essas lesões variam de achados cosméticos assintomáticos a hemorragia potencialmente fatal, coagulopatia (fenômeno de Kasabach-Merritt) ou disfunção orgânica. O manejo requer avaliação multidisciplinar — dermatologia, radiologia intervencionista, genética e cirurgia — para determinar a melhor abordagem: observação, escleroterapia, embolização, cirurgia ou terapia médica direcionada, como sirolimo para anomalias linfáticas complexas.