A malformação de Arnold-Chiari (Chiari malformation) é um defeito estrutural onde o cerebelo se protrui através do forame magno (abertura na base do crânio). Isso comprime o tronco encefálico e a medula espinhal, causando problemas neurológicos.
Tipo I: Amígdalas cerebelares herniam ligeiramente; tronco encefálico não afetado. Mais comum.
Tipo II: Amígdalas e tronco encefálico herniam; tronco encefálico pode estar torcido/comprimido.
Tipo III: Cerebelo, tronco encefálico, medula espinhal todos herniam; frequentemente com hidrocefalia. Mais severo.
Tipo IV: Cerebelo quase completamente fora do crânio; raro, frequentemente fatal.
Dores de cabeça, dor no pescoço, tontura, náusea/vômito, dificuldade de deglutição, problemas de visão, perda auditiva, problemas de fala, fraqueza nos membros, problemas de coordenação/equilíbrio, escoliose.
Exames de RM plus avaliação clínica mostram a extensão da hérnia e anormalidades associadas.
Depende do tipo/gravidade. Alguns não precisam de tratamento; outros requerem cirurgia para descompressão do tronco encefálico/medula espinhal.
A maioria com MAC vive vidas plenas e ativas. Casos severos podem ter problemas neurológicos ao longo da vida.