Síndrome Hemangioma

Síndrome Hemangioma é também conhecida como síndrome de hemangioma trombocitopenia. Nos raros casos em que a doença se manifesta , é mais frequentemente encontrada em crianças. Esta doença envolve o crescimento de tumores em que os vasos sanguíneos ( hemangioma ) , o que leva a uma diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) . Síndrome Hemangioma é uma doença com risco de vida , e as pessoas que sofrem de casos extremos de que ela tem , em média, uma chance de 70 por cento de sobrevivência. Identificação

Em 1940 Haig Haigouni Kasabach e Dr. Katharine Krom Meritt primeiro investigado síndrome hemangioma. Seus nomes foram ligados à doença em honra de suas descobertas médicas importantes, portanto, é agora também conhecida como síndrome de Kasabach- Meritt (KMS) . KMS é na verdade uma combinação de três condições: hemangioma , trombocitopenia e coagulopatia de consumo . Todos os três devem estar presentes no paciente para que ele fosse diagnosticado com KMS.
Hemangioma

Hemangioma é caracterizada por tumores que se desenvolvem a partir de células endoteliais , que são a células que compõem o revestimento dos vasos sanguíneos. Elas representam um tipo entre muitos tumores vasculares possíveis e muitas vezes são benignas. Hemangioma desenvolve geralmente em crianças , manifestando-se durante os primeiros dias ou semanas de um bebê e , em seguida, diminuindo gradualmente de tamanho à medida que a criança cresce . Os tumores podem surgir perto da superfície da pele , mas que também pode estar presente dentro de órgãos internos . Em vez de resolver , estes tumores vasculares podem se tornar maligno e crescem muito rapidamente. Este aumento repentino no tamanho interfere com a circulação regular de sangue e pode facilmente levar a outras complicações.

Trombocitopenia

plaquetas ou trombócitos são células sanguíneas que são principais responsáveis pela coagulação do sangue. A quantidade normal de plaquetas no ser humano varia de 150.000 a 450.000 por milímetro cúbico de sangue . Quando o número de plaquetas diminui abaixo desta faixa normal, a trombocitopenia é dito ter ocorrido. Embora os médicos afirmam que esta condição não é necessariamente e sempre o resultado direto de tumores vasculares, hemangiomas que têm crescido bastante grandes plaquetas pode prender e , com isso, diminuir o número dessas células no sangue. Os sinais exteriores usuais de trombocitopenia são o aparecimento repentino de hematomas no antebraço , hemorragias nasais e sangramento nas gengivas .
Consumptive coagulopatia

Outro nome para coagulopatia de consumo é coagulação intravascular disseminada ( DIC ) . Os mecanismos de coagulação do sangue do sistema circulatório pode reagir negativamente com a presença de tumores vasculares . Essa reação tem a forma de pequenos coágulos de sangue se acumulam nos vasos sanguíneos . Estes coágulos de sangue , por sua vez comer as proteínas de coagulação e plaquetas ( daí o nome " consumistas " ) . Com a perda de proteínas de coagulação e plaquetas , sangramento anormal irá ocorrer . Estes coágulos de sangue também bloquear o fluxo normal de sangue em órgãos vitais e levá-los a funcionar mal. Síndrome
Tratamento

Hemangioma é uma doença rara e, portanto, nenhum conjunto padrão de orientações para o tratamento ainda não foi inventado. Várias soluções podem ser aplicadas, mas cada um tem os seus riscos . Trombocitopenia e coagulopatia de consumo podem ser tratadas através de transfusões de plaquetas eo uso de medicação anticoagulante , respectivamente. Os perigos que vêm com transfusões freqüentes incluem sobrecarga de líquidos e insuficiência cardíaca. Para tratar o tumor vascular em si , o seu fornecimento de sangue devem ser bloqueadas . Isto pode ser conseguido , quer através de métodos de radiologia ou ligaduras de compressão . Os medicamentos que podem ser utilizados incluem corticosteróides , que são um tipo de hormona esteróide , e alfa - interferão , que são proteínas que são parte do sistema imunitário . Alguns medicamentos utilizados na quimioterapia também podem ser utilizadas.