Como tratar MSUD

doença da urina do xarope de bordo , também chamado às vezes de cadeia ramificada ketoaciduria , é um distúrbio metabólico grave , de origem genética , que exige uma dieta rigorosa e cuidados profissionais regulares de tratar. Se detectada precocemente e tratada adequadamente, os pais podem ajudar seus filhos evitar os extremamente graves complicações neurológicas que caracterizam a patologia da doença. Instruções
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Compreender a natureza de MSUD . A doença é caracterizada pela deficiência de uma enzima metabólica conhecida como " BCKDH . " Isto resulta numa acumulação de amino ácidos tóxicos , tanto na corrente sanguínea e na urina da criança . A urina , por sua vez , tem um odor forte e característico de xarope de bordo ou caramelo queimado.
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Saiba que o principal meio pelo qual a evitar as complicações físicas e mentais angustiantes da doença é através de dieta gestão. A dieta MSUD será baixo em aminoácidos o paciente não consegue metabolizar .
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Trate MSUD em crianças , alimentando-lhes uma fórmula MSUD especialmente inventado que elimina os aminoácidos problemáticos , substituindo -os com substitutos sintéticos seguros. Isto promove uma alimentação correcta e completa , evitando os aminoácidos problemáticas. Enfamil e Similac são duas marcas DXB -safe comuns de fórmula. O seu médico e nutricionista será capaz de fazer recomendações mais específicas. Siga os seus conselhos.
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Lembre-se que as crianças com MSUD , à medida que crescem , terá que continuar a tomar uma fórmula especial em uma base diária , além de observar estritamente limitada ingestão de proteínas . Enquanto a fórmula não é o mesmo que o que é alimentado para bebês portadores de DXB , ele executa a mesma função essencial de fornecimento de alimentação adequada , sem introduzir os aminoácidos indesejados.
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Saiba que um médico deve regularmente monitorar os níveis de aminoácidos na corrente sanguínea de pacientes com DXB . Devido à natureza sensível e às vezes imprevisível da doença, exames regulares são absolutamente necessários para garantir os níveis de aminoácidos permanecem seguros em todos os momentos .
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Entenda que esta fórmula mais tarde, a infância é complementado por um dieta rigorosamente controlada. Tudo o que a criança come deve ser pesado , tem um nível conhecido e aceitável de proteínas e aminoácidos e ser monitorado como parte do programa de dieta .
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Lembre-se que a dieta MSUD devem ser seguidas para que a vida efectivamente tratar a doença . Enquanto o seu médico e nutricionista irá ajudá-lo a preencher os detalhes, em geral, a dieta restringe severamente a ingestão de proteínas . Carne, peixe, ovos, nozes, legumes e maioria dos produtos lácteos devem ser evitados inteiramente.