Doença degenerativa do cérebro Branco Matéria

substância branca do cérebro é constituído por feixes de axônios , fibras das células nervosas alongadas que são revestidas por uma substância branca gordurosa conhecida como mielina. Os axônios funcionar como uma via de transporte de sinais nervosos , e mielina funciona como um revestimento isolante que permite maior velocidade de transmissão de sinal , de acordo com o Projeto Mielina . Doenças degenerativas que afectam a substância branca do cérebro são aqueles em que a mielina é destruída e sinais nervosos são interrompidos . Estas doenças desmielinizantes pode causar uma grande variedade de sintomas e pode variar na sua gravidade de suave a fatal . Doenças Hereditárias

doenças desmielinizantes pode ser adquirida ou hereditária. Os distúrbios hereditários , conhecidos coletivamente como os leukodystrophies , resultar de defeitos genéticos na forma de mielina é produzida pelo corpo , de acordo com o Projeto Mielina . Dano mielina também é visto em fenilcetonúria ou PKU , um distúrbio metabólico genético em que o corpo é incapaz de utilizar o aminoácido fenilalanina essencial.
Doenças adquiridas

O mais comum doença desmielinizante adquirida é a esclerose múltipla, ou esclerose múltipla. MS é considerada uma doença auto-imune em que o corpo ataque a sua própria mielina , causando danos e cicatrizes . A causa da EM é desconhecida , mas é provavelmente uma combinação de uma predisposição genética e um iniciador ambiental que inicia o aparecimento da doença . MayoClinic.com também cita neurite óptica , doença Devic , mielite transversa e encefalomielite disseminada aguda como outros exemplos de doenças desmielinizantes adquiridas.

Sintomas

mielina destruição em o cérebro pode dar origem a um grande número de automóveis ( movimento ) , sintomas sensoriais e cognitivas . Sintomas da doença adquiridos podem incluir distúrbios visuais , fraqueza muscular e espasmos , problemas de equilíbrio , paralisia, dormência e formigamento , dor, dor de cabeça , convulsões, e declínio cognitivo , de acordo com MayoClinic.com . Doenças desmielinizantes genéticos são caracterizadas por déficit de crescimento e se desenvolver normalmente na infância , levando a visão e perda auditiva , espasmos e declínio mental.

Tratamentos

tratamentos variam de acordo com a natureza da doença , no entanto a maioria foco em tratar os sintomas da doença , como curas não estão disponíveis . Opções de tratamentos incluem medicamentos para aliviar a dor e esteróides para reduzir a inflamação. Drogas modificadoras da doença para MS estão disponíveis e são pensadas para diminuir a gravidade dos danos de mielina ao longo do tempo , de acordo com a National Multiple Sclerosis Society . PKU pode ser controlada por uma sequência rigorosa , dieta tempo de vida que é de baixo em fenilalanina . A adrenoleucodistrofia , ou ALD , às vezes é impedido com sucesso em crianças pré-sintomáticos , com uma combinação de óleos vegetais conhecidos como óleo de Lorenzo , de acordo com o Projeto Mielina .

Prognóstico

prognósticos para doenças desmielinizantes são altamente variáveis . Os leukodystrophies geralmente têm resultados pobres , resultando em morte na infância. Outras doenças que podem ser bem controladas, como PKU , ter o resultado potencial de uma vida normal, livre de quaisquer sintomas . Para as doenças adquiridas , como o MS , a gravidade da doença é inconsistente de caso para caso , algumas pessoas experimentam relativamente poucos sintomas e recuperar totalmente a partir deles, enquanto outros estão sujeitos a danos permanentes , resultando em perda visual, paralisia e até a morte , de acordo com a National Multiple Sclerosis Society .